...皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化,皮纹消失,毛发脱落,皮肤光滑而细薄,紧贴于骨骼,指端及关节处易发生顽固性溃疡,亦可出现毛细血管扩张,以及皮下组织钙化。 以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程,除Sine硬皮病无皮肤表现外,其他各型均可出现,这三期之间...
...硬皮病是一种结缔组织疾病,引起多种脏器如皮肤、肺、心脏、胃肠道和肾脏的纤维化。【病因】食管功能障碍的确切发病机制不明。多认为是硬化性病变侵犯了食管远端三分之二的平滑肌。横纹肌组成的食管近端常不受累。平滑肌纤维化致远端食管蠕动波幅降低。并且...
...现象多年(有时超过10年),虽然可伴有脏器损害,但出现严重肺、心或肾病变相对较少。这种延长的病程可能代表硬皮病的一种缓慢的表达方式,也可能表示局限型硬皮病为另一种不同的疾病。 大多数局限型硬皮病逐渐发展成CREST综合征的临床特征,皮肤改变...
...以往认为它是一种独立的疾病,现有人对此已提出质疑。经过长时间观察发现,有些混合性结缔组织病患者可演变为典型的系统性硬皮病或典型的系统性红斑狼疮,预后并不像以前所说的那样乐观。因此,有人认为混合性结缔组织病很可能是系统性硬皮病或系统性红斑狼疮...
...无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。 局限性硬皮病约有50%左右患者血清ana阳性,其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高,系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面: 1.血常规检查:患者血沉增快,...
...硬皮病病因比较复杂,一般认为是由于免疫异常,胶原合成异常及血管异常等引起。临床上分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两类。局限性又分为点滴状、斑块状和线状等几种。点滴状多发生于胸、颈、肩、臀部。损害有硬币大小,圆形,稍有凹陷,病变活动时,周围有...
...小儿胶原沉着病,小儿硬皮症 硬皮病(scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病。它可分为局限性硬皮病(localized scleroderma)和系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)两种类型。前者以...
...硬块,与系统性硬皮病非常相似,但无雷诺现象与内脏损害;通常用血沉增快、外周血嗜酸性粒细胞与球蛋白增多。基本病理改变为皮肤及深筋膜广泛炎性浸润、水肿、纤维化、肥厚与硬化,单核细胞浸润十分突出。预后一般良好,病变可在2~5年后完全消退,不留...
...临床上具有持续蛋白尿在(十)以上或镜下血尿(>10RBC/高视野)、管型尿和肾功能损害之一者。 病常有系统性红斑狼疮的各种临床表现,如发热。蝶形红斑、关节痛等。一般当肾脏被累及时其他脏器的损害也比较显着,其中心脏、胸膜及造血系统尤为显着。临床...
...硬皮病病因比较复杂,一般认为是由于免疫异常,胶原合成异常及血管异常等引起。临床上分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两类。局限性又分为点滴状、斑块状和线状等几种。点滴状多发生于胸、颈、肩、臀部。损害有硬币大小,圆形,稍有凹陷,病变活动时,周围有...
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