...出道。右心室双出的形成与圆锥部旋转和吸收异常有关。主动脉与肺动脉之间的关系，半月瓣之间的关系，分别取决于圆锥间隔及动脉干的发育。 （二）发病机制 1.病理解剖 右心室双出口可发生在心房位置正常，反位或对称位。在手术的病例中，房室连接一致的占...
...无症状，中度以上狭窄者，可有劳累后气喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。若同时伴有心房间隔缺损或卵园孔未闭时，出现右到左分流，也叫法乐氏三联症，有紫绀杵状指（趾）。二、体征 重度狭窄者，发育较差。心前区隆起，心浊音界扩大明显，胸骨...
...性激素结合球蛋白Sex hormone-binding globulin,SHBG412雄激素结合蛋白Androgen binding protein,ABP412信号系统学说Signal system theory359效应器酶（膜）...
...右心腔或主、肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中－－－左向右分流，如心房间隔缺损，心室间隔缺损，动脉导管未闭，主肺动脉隔缺损，部分肺静脉畸形引流，瓦氏（Valsalva）窦动脉瘤破入右心。一般无紫绀，...
...原发性肺动脉扩张、右位心等。有分流型先心病指向右分流先心病及向左分流先心病。前者包括心房间隔缺损、单心房、室间隔缺损、左心室、左心房沟通、单心室、动脉导管未闭、主动脉、肺动脉间隔缺损等。向左分流先心病有法乐氏四联症（肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、...
...可用于本病的检查方法有以下几种： (1)胸部X线检查：单纯第1孔型心房间隔缺损病例胸部X线表现与缺损较大的第2孔型心房间隔缺损相似。并有房室瓣返流的部分型和完全型房室共道病例则心脏明显扩大，左心室、右心室、右心房均增大，肺野血管显著充血，...
...缺损，心房水平呈现右至左分流，动脉血氧饱和度降低，临床上出现紫绀。其它合并畸形尚有肺动脉狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症、大动脉错位、主动脉缩窄和先天性二尖瓣狭窄等（图4）。 图4 三尖瓣下移畸形的病理解剖示意图...
...达到以下目的：闭合心房间隔缺损：闭合心室间隔缺损：修复房室瓣功能，使关闭不全消失又不产生瓣口狭窄；避免损伤房室结和传导束。 矫治房室管畸形的外科操作技术尚未取得一致。由于病变复杂，手术操作需时较长，必需应用体外循环结合低温和冷心脏停搏液；...
...心内膜垫缺损 房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在...
...单心房是一种罕见的先天性心脏病，系胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在，而室间隔完整，故又称为二室三腔心或单心房三腔心。单心房可单独存在，但常合并左上腔静脉和右位心，左位心或腹腔内脏转位畸形，特别常见二尖瓣前...
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