完全性大动脉错位若不伴 室间隔缺损 ，预后不良，约80～90％病例死于1岁内。未经手术约45％死于1个月内，69％死于3个月内，75％死于8个月内，80％死于1岁内。 近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科重视对 大动脉错位 的诊断和治疗，已使婴儿生后的存活率增高，为心脏外科施行根治术创造了条件。 未经手术的常见死亡原因为 心力衰竭 及 肺部感染 、...
在室间隔完整的大动脉转位新生儿，两大循环间的交换血流量少。存在着明显的青紫（室间隔完整和血液混合不充分的 新生儿青紫 明显），可在出生后数小时内即被发现，且大多情况下为惟一症状。体格检查可见明显 发绀 ，外周血管脉搏正常，右心室搏动增强。听诊第1、第2心音响亮，第2心音常单一或轻度分裂， 心脏杂音 柔和或缺如。 柔和的喷射性杂音可是功能性左心室流出道杂音或是...
...(Buerge病)、先天性异常、 巨细胞动脉炎 、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。 (二)发病机制 大动脉炎的发病机制有以下学说： 1.自身免疫学说 目前一般认为本病可能由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程所致。其表现特点：①血清蛋白电泳常见有7种球蛋白、a1及α2球蛋白增高;③“C”反应蛋白，抗链“...
完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环；左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。 心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，称为右襻型 大动脉错位 （D-TGA）。D-TG...
...缺氧性发作，可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术，有Ⅱ度 房室传导阻滞 需置永久性人工起搏器。 矫正型大动脉错位的手术治疗方法有传统手术和解剖矫正手术两种。近年来， 解剖矫正手术越来越受到重视。目前最常进行的是双调转术， 包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli 手术。心房内调转术常采用Senning 手术或改良...
大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或 动脉瘤 。因病变的部位不同，其临床表现也不同。
矫正型大动脉错位指正常原始心管的弯曲突向右侧，使右心室位于右侧靠前，而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻（L-Loop），则解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒。 这样，主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方，尽管大血管位置有倒转，但肺动...
...动脉口狭窄 、 三尖瓣闭锁 、心内膜垫缺损、右位心、内脏转位伴左位心，以及 单心室 、 单心房 、主动脉缩窄等畸形。 （二）发病机制 完全性大动脉转位中最常见者为右型转位，即升主动脉起自右室，位于右前方；肺动脉起自左室，位于左后方。这样形成两个截然分开的循环系统，其循环经过是：“右房→右室→主动脉→全身→体静脉→右房”；而“左房→左室→肺动脉→肺→肺静脉→左...
诊断 高血压 、无脉或脉弱及 血管杂音 是本病的主要临床表现。原因不明高血压儿童出现 发热 ，关节痛及血沉加快，就应考虑 多发性大动脉炎 。凡10岁左右的女孩，发生原因不明的 持续性发热 ，应检查各部位大动脉搏动，测量四肢血压及听诊血管杂音。病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助。常在腹部、锁骨上凹、胸骨上凹、胸锁乳突肌外线以及腰背部听到血管杂音，多为连续性...
...气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败，紫绀不减轻，血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房间隔切除术。 （2）伴 室间隔缺损 的 大动脉错位 ，内科治疗不能控制 充血性心力衰竭 ，应在生后1～2日施行肺动脉环扎术。 （3）大动脉错位伴 肺动脉狭窄 ，施行体肺动脉分流术。 （4）生存的病孩在6月～1岁，则可施行纠治术。 （三）姑息性手术方法 1.气囊...
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