...重型者智力不全较明显。 此型又可根据症状的轻重分为两个亚型：MPSⅡ-A为重型，智力不全较重，多在15岁前死亡;MPSⅡ-B为轻型，智力正常，寿命较长，可存活到40～50岁以上。 根据本型特殊的临床表现，结合家庭发病史、病理改变及有关实验室...
...早期或其顿挫型，也可能是独立的疾病。患者可有腰背部疼痛，或有髋、膝、踝等个别关节的肿痛。X线检查可示轻度骶髂关节改变。患者的HLA-B27测定可呈阳性。但根据病史、临床特点不符合反应性关节炎及强直性脊柱炎等脊柱关节病的诊断。对此类患者应注意...
...如果反应像是变应性,通常需停止肇事药物,毒性反应则不同,通常减少剂量后可保持药效而不引起药物反应.停药后几天内多数变应性反应会消失.治疗通常仅限于镇痛和止痒.血清病时的关节痛常可用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药控制.药物性发热,不痒的皮疹或...
...反应性关节炎是一种全身性疾病。一般发病较急，临床表现轻重不一，可为一过性单关节受累，也可出现严重的多关节炎，甚至伴有明显的全身症状或眼炎及心脏受累等关节外表现。 在多数病例，关节炎之前几天至数周有肠道、泌尿生殖道或呼吸道感染史，以及这些...
...诊断 本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤，对于临床上首先出现的任何病征，都应按MEN的可能存在进行检查。 鉴别 本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主；Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及（或）肾上腺嗜铬细胞...
...培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是一种相对罕见的疾病，...
...机体因自身稳定作用被破坏而出现针对自身组织成分的抗体(或细胞)介导免疫。又称自身变态反应。其发生的原因有：①出现了新抗原或释放出原来隐蔽的隔绝抗原，免疫系统未耐受、一旦接触(如由于创伤引起释放)，即产生免疫应答。如在青春期前尚未形成的精子...
...犹如一种规律，患特应性疾病(包括特应性皮炎)有着遗传素质。患者对吸入或摄入的物质(过敏原)产生由 IgE抗体介导的超敏反应，而这些物质对无特应性疾病的人是无害的。除特应性皮炎外，通常IgE抗体会介导超敏反应。在婴幼儿虽然特应性皮炎的症状是...
...发生于椎管内的脊髓血管畸形中的Ⅱ型(球状血管畸形)和Ⅲ型(未成熟型或广泛血管畸形)，其病变部位如图1所示，位于脊髓内。 ...
...（一）发病原因 本病征为常染色体隐性遗传，主要是体内缺乏酸性麦芽糖酶（α-1,4-葡萄糖苷酶）致肌糖原的分解发生障碍，使心肌和骨骼肌有糖原沉积，影响了心脏的收缩功能而产生心力衰竭。 （二）发病机制 糖原贮积病Ⅱ型（GSD-Ⅱ）是由于α-1...
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