(一)发病原因 本病的确切病因尚不清楚。可能与感染、遗传、环境因素有关。 (二)发病机制 本病发病机制还不十分清楚,总体说来有 血管损伤 学说、 免疫损害 学说、纤维异常增生学说,详见系统性 硬皮病 。
肾髓质坏死 又称 肾乳头坏死 (Renal Papillary Necrosis,RPN)、 坏死 性 乳头炎 ,其本质是 肾乳头 及其邻近的 肾髓质 发生 缺血性坏死 。本病可发生在多种 疾病 ,主要是引起慢性小管间质性 肾病 的疾病,这些慢性小管间质性肾病时 肾脏 内髓带病变常较严重。其基本病变是肾脏血循环受损,引起一个或多个 肾锥体 远端的局限性或弥漫...
肌张力障碍综合征 须注意与 肌阵挛 、 癔症 等鉴别。本病的肌 紧张 是中枢性较剧烈的不随意肌收缩,注意与Parkinson病肌强直不同。
本病的并发症较少见,除了引起全身 发热 ,局部隐痛、肿、热外。如 脓肿 区破坏且破坏区涉及骨的边缘或皮质时,临近可见到条状 骨膜反应 ,偶见 死骨 。有一些情况下还可以引起骨皮质增生 硬化 和骨性关节炎。
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硬斑 病发生在头皮是可出现 永久性秃发 ,发生在肢端可导致畸形。带状 硬皮病 骨骼受累可引起 关节挛缩 。硬斑病伴偏面萎缩可使面、眼、鼻及口角歪斜及鼻翼塌陷。
肾乳头坏死 (renal papillary necrosis)又称 坏死性肾乳头炎 或 肾髓质坏死 ,是因肾内髓区 缺血 和/或严重 感染 导致的 肾实质 毁损性 并发症 ,通常局限于 肾乳头 部。本症虽可视为暴发过程的 急性肾盂肾炎 ,但其本质上应归属于 慢性间质性肾炎 。本症多见于40岁以上老年人。 发病率 尚不清楚,各地报告也不一致,美国约为0.16...
特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明,可能与遗传有关,继发性肌张力障碍常是基底核、丘脑及脑干网状结构等病变的症候。
对 扭转痉挛 、 痉挛性斜颈 、 书写痉挛 、 投掷运动 等肌张力障碍患者较易诊断。确定本综合征后,还应查找病因。
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