...泌尿系统包括肾、输尿管、膀胱和尿道。其功能是将人体代谢过程中产生的废物和毒物通过尿的形式排出体外以维持机体内环境的相对稳定。肾是尿生成的重要器官,不仅可将体内的代谢废物和毒物排出体外,并且对调节体内水与电解质和维持血液的酸碱平衡都有很重要...
...当胰岛素严重不足时,①由于糖酵解明显减弱,合成脂肪时所需原料x-磷酸甘油减少。②由于磷酸戊糖通路减弱,合成脂肪所必要的递氢体,还原型辅酶生成减少,结果脂肪合成减少。③脂肪大量动员,分解为x-磷酸甘油及游离脂肪酸,大量脂肪酸在肝细胞内经β-...
...简介: 特异性氨基酸尿:主要为苏氨酸丝氨酸组氨酸丙氨酸羟脯氨酸排出量正常故可与全氨基酸尿区别甘氨酸脯氨酸和羟脯氨酸排出量正常可与亚氨基甘氨酸尿区别尿中二碱基氨基酸排出亦正常可与胱氨酸尿区别。...
...儿童和成人、男女两性均可罹患本征,常以男性表现较严重。临床表现有儿童型和成人型。儿童型常于出生后数天内发病,病儿出生后一旦摄取奶,尿中便会排出尿黑酸,排出量与摄入的酪氨酸和苯丙氨酸量成正比。主要症状新鲜尿液颜色正常,尿静置或碱化后变成黑色...
...患者,为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病,可同时并用驱铁治疗,但至今仍无一个实用的长期治疗方案。 4. 药用炭(活性炭 ) 60g,3次/d,长期服用。药用炭(活性炭)可结合从胆汁中排出的卟啉,起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出。 ...
...肾小球被滤出到原尿中,其中绝大部分可通过近端肾小管被重新吸收回血液。当肾小管功能减退时,尿中氨基酸排出增加。引起氨基酸尿的原因很多,绝大部分属遗传性疾病,也有因药物或毒物导致肾损害引起。病理性氨基酸尿可分为溢出性氨基酸尿和肾性氨基酸尿。前者指...
...当胰岛素严重不足时,①由于糖酵解明显减弱,合成脂肪时所需原料x-磷酸甘油减少。②由于磷酸戊糖通路减弱,合成脂肪所必要的递氢体,还原型辅酶生成减少,结果脂肪合成减少。③脂肪大量动员,分解为x-磷酸甘油及游离脂肪酸,大量脂肪酸在肝细胞内经β-...
...结果表明,流经肾的血浆约有1/5由肾小球滤入囊腔生成原尿。肾小球滤过率和滤 过分数是衡量肾功能的指标。 肾血流量 肾血流量是 指单位时间内流经肾脏的血流量。如果血中某物质既可由肾小球滤过,又可从肾小管排泌,其清除率则为肾小球滤过和肾小管排泌的...
...鉴别诊断:1. 肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。 2. Hartnup病是一种遗传性氨基酸代谢病,又称遗传性菸酸缺乏症,或色氨酸加氧酶缺乏症。...
...主要临床表现为: (1)特异性肾性氨基酸尿:尿中有大量胱氨酸与3种二碱氨基酸(赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸),尿胱氨酸排泄量较大者(平均每天排出可达730mg)可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶,3种亚型的同型合子尿中胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸都...
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