尿中有一种或数种氨基酸增多称为氨基酸尿。随着对遗传病的认识，氨基酸尿的检查已受到重视。由于血浆氨基酸的肾阈较高，正常尿中只能出现少量氨基酸。即使被肾小球滤出，也很易被肾小管重吸收。尿中氨基酸分为游离和结合两型，其中游离型排出量约为1.1g/24h，结合型约为2g/24h。结合型是氨基酸在体内转化的产物如甘氨酸与苯甲酸结合生成马尿酸;N-2酰谷氨酸与苯甲酸结合...
可并发尿结石、生长发育和智力障碍、 低钙血症 、 高尿酸血症 、肌萎缩、 小脑性共济失调 、胰腺炎、色素型视 网膜炎 等。
(一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中氨基酸排泄量增加，这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时，未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高，而出现在尿中，此乃超滤负荷增加所致，非肾小管转运缺陷。当近端肾小管氨基酸转运缺陷时，可使重吸收障...
病因：特异性氨基酸尿是患有Hartnup病的临床表现。
浙江新安化工集团股份有限公司近日正式立项，计划批量生产富含γ－氨基丁酸的功能型稻米。 γ－氨基丁酸稻米具有哪些保健功能？它在国外的开发现状如何？其在国内的市场前景又将怎样？记者采访了开发功能稻米的主要专家之一、浙江科技学院生物与化学工程系毛建卫教授。 据毛建卫教授称，富含γ－氨基丁酸稻米的开发和消费，在我国台湾、日本和韩国都有一定的规模。由于γ－氨基丁酸具有...
脱氢异雄酮(dehydroepiandrosterone，DHA)是由17α羟孕烯醇酮经17碳链酶作用而成，为雄烯二酮及睾酮的前体，DHA是肾上腺皮质分泌的主要雄激素，此外卵巢与睾丸也有少量产生，分泌量成人平均每日约为25mg。DHA入血后，一部分在外周组织转化为睾酮(雄性激素的生理作用见睾酮项目)。
脱氢异雄酮(dehydroepiandrosterone，DHA)是由17α羟孕烯醇酮经17碳链酶作用而成，为雄烯二酮及睾酮的前体，DHA是肾上腺皮质分泌的主要雄激素，此外卵巢与睾丸也有少量产生，分泌量成人平均每日约为25mg。DHA入血后，一部分在外周组织转化为睾酮(雄性激素的生理作用见睾酮项目)。
各种氨基酸尿的临床表现有其共性和个性。各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍，体型矮小和程度不等的 智力发育迟缓 。特征性表现多因氨基酸尿种类不同而各异。 1.胱氨酸尿症 该病一般出生后即发病，但多在20～30岁才明显表现，并得以确诊。主要临床表现为： (1)特异性 肾性氨基酸尿 ：尿中有大量胱氨酸与3种二碱氨基酸(赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸)，尿胱氨酸排泄...
概论 脒基 amidine 含有脒基HN=CNH2的有机化合物，也可视作酰胺的二价氧为亚氨基（=NH）取代的 化合物 性质 具有比胺强的碱性，不很稳定，能与酸形成稳定的盐。在酸或碱中易水解生成酰胺或 羧酸 制法及用途 可由亚氨氯（R（Cl）C=NH）与氨缩合制得。许多脒具有 药理性 质，用于医疗
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