甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病。临床特征类似Hurler综合征,无黏多 糖尿 ,但组织中含甘露糖的成分增加。
本病多见于婴幼儿及儿童。成人也可见到。目前没有其他相关内容描述。 病因 遗传 基因缺陷 ,病人体内α- 岩藻糖苷酶 缺陷是本病的主要病因。 发病机制 本病的基本 生化 缺陷是缺乏一种 溶酶体 水解酶 ,即α-岩藻糖苷酶,该 基因定位 在2q24~q32。病人的脑肝、肾、肺、尿内都有酶缺乏。脑肝等组织的沉积物是一种含有 岩藻糖 的 糖脂 (以岩藻糖为终末部分的...
岩藻糖苷贮积症(fucosidosis)是一种因α岩藻糖苷酶缺陷而引起的类 黏多糖贮积症 。临床上以神经系统异常、反复呼吸道感染、 智力低下 及心脏病变为特征,无黏多 糖尿 。
α射线 也称“甲种射线”。是 放射性物质 所放出的α粒子流。它可由多种放射性物质(如镭)发射出来。α粒子的动能可达几兆电子伏特。从α粒子在电场和磁场中偏转的方向,可知它们带有正电荷。由于α粒子的质量比电子大得多,通过物质时极易使其中的原子电离而损失能量,所以它能穿透物质的本领比β射线弱得多,容易被薄层物质所阻挡,但是它有很强的 电离作用 。从α粒子的质量和电...
葡萄 Pú Tɑo 别名 索索葡萄、草龙珠、葡萄秧、山葫芦、蒲陶、赐紫樱桃、琐琐葡萄、菩提子、乌珠玛、葡萄秋 功效作用 补气 血,强筋骨,利小便。治 气血虚弱 , 肺虚 咳嗽 , 心悸 盗汗 , 风湿痹病 , 淋病 , 浮肿 。 英文名 European Grape Fruit 始载于 《 名医别录 》 毒性 无毒 归经 肺经 、 脾经 、 肾经 药性 平 ...
氨基糖苷类 分类 分类“氨基糖苷类”的页面 此分类包含下列13个页面,共有13个页面。 大 大观霉素 奈 奈替米星 巴 巴龙霉素 异 异帕米星 核 核糖霉素 硫 硫酸依替米星 硫酸卡那霉素 硫酸奈替米星 硫酸妥布霉素 硫酸西索米星 硫 续 硫酸链霉素 硫酸阿司米星 阿 阿米卡星
氨基糖苷类抗生素 氨基糖苷类抗生素 (Aminogly cosides)( 氨基苷类抗生素 )是由氨基糖与氨基环醇通过氧桥连接而成的苷类 抗生素 。有来自链霉菌的 链霉素 等、来自小单孢菌的 庆大霉素 等天然 氨基糖苷类 ,还有 阿米卡星 等 半合成 氨基糖苷类。 虽然大多数抑制微生物 蛋白质合成 的抗生素为 抑菌 药,但氨基糖苷类抗生素却可起到 杀菌作用 ...
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