小儿尖端扭转型室性心动过速 (torsades de pointes，TDP)简称尖端扭转型室速，是一种特殊类型的多形态快速性 室性心律失常 ， 尖端扭转型室性心动过速 患者以反复 晕厥 、 抽搐 为主要 临床表现 。1988年Jackman根据电生理及临床特点将TDP分为3个类型：Ⅰ型间歇依赖性(即获得性长QT间期 综合征 )、Ⅱ型 儿茶酚胺 依赖型(先天...
...下降 等。 （3）呼吸系统症状：如呼吸浅快不规则、 叹息样呼吸 、 双吸气 、呼吸减慢、呼吸暂停等。 2.并发DIC的诊断标准 1979年 小儿感染性休克 座谈会制订的各型诊断标准仍有参考价值，并发DIC的诊断标准，实验室检查：以下5项中有3项异常即可诊断。 （1）血小板进行性减少：<8万/mm3。 （2）凝血时间（试管法）异常：正常为5～10min， 高凝...
中毒型 痢疾 （简称毒痢）是 细菌性痢疾 的一种严重类型，多见于2～7岁儿童。起病急骤，病情经过极为凶险，如治疗不及时病儿可很快发生呼吸或（和） 循环衰竭 而死亡。
...盐水（200ml）灌肠采取沉底粪便检查，发现有多数白细胞或见红细胞方能确诊。 由于全身各脏器 微循环障碍 程度不同，临床上可表现出以下不同类型： 1.脑型（脑微循环障碍型） 以脑微循环障碍为主， 脑水肿 明显，轻度表现面色发灰，精神萎靡，嗜睡，惊厥， 口唇发绀 ，呼吸增快，四肢肌力增高，血压正常或轻度升高。重度表现出中枢性 呼吸衰竭 ：神志昏迷，频繁或持续性...
...期）：每小时观测记录1次。由于毒痢在发病24h内，随时可发生病情突然恶化。三级护理的目的就是有制度地密切观察病情，发现变化及时处理。 1.脑型的治疗 （1）积极改善微循环：这是解决毒痢主要矛盾、抢救患儿的最主要措施。首选山 莨菪 碱（654-2）。 ①用药指征：凡确诊为毒痢，均用 山莨菪 碱（654-2）治疗，愈早用效果愈好，且可防止病情恶化。 ②用药途径：...
（一）发病原因 各型 痢疾 杆菌均可引起中毒型痢疾，没有差异性。 （二）发病机制 人体受痢疾杆菌感染后，在细菌及其内毒素的作用下，机体发生一系列的病理生理变化（称应激反应或超敏感反应），大致过程如下：细菌及其内毒素→激动内脏自主神经节前副交感神经系统→兴奋交感与副交感神经→乙酰胆碱及 儿茶 酚胺分泌增多→副交感M受体及交感性α受体兴奋→微血管舒缩紊乱→全身急...
...多变的 内分泌 征群。Ⅱ型以 甲状腺 髓样癌 、 嗜铬细胞瘤 、 甲状旁腺功能亢进 三者并存为特点、又称Sipples syndrome。 小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的病因 (一)发病原因 本病征病因未明，具有显著的家族倾向，为 常染色体 显性遗传。多为常染色体显性遗传。 (二)发病机制 发病机制目前尚未明了，以儿童为多。 小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状 本症...
糖原贮积病 Ⅶ型的预防可参照糖原贮积病的预防方法。应包括妊娠期间预防感染，避免高龄生育、近亲婚配，避免辐射、接触化学物质、遗传物质异常等。预防性优生措施： 1.禁止近亲结婚。 2.婚前检查以期发现不应结婚的遗传病或其他疾病。 3.携带者的检出 通过群体普查、家系调查及系谱分析、实验室检查等手段确定是否为遗传病，并确定遗传方式等。 4.遗传咨询。 5.产前诊断...
糖原贮积病 Ⅸ型的预防可参照糖原贮积病的预防方法。应包括妊娠期间预防感染，避免高龄生育、近亲婚配，避免辐射、接触化学物质、遗传物质异常等。预防性优生措施： 1.禁止近亲结婚。 2.婚前检查以期发现不应结婚的遗传病或其他疾病。 3.携带者的检出 通过群体普查、家系调查及系谱分析、实验室检查等手段确定是否为遗传病，并确定遗传方式等。 4.遗传咨询。 5.产前诊断...
...和肝大情况可逐渐恢复正常，成人期身高亦可达正常人水平。 2.常染色体遗传性肝和肌磷酸化酶激酶缺乏症 患儿在早年即出现重度肝大和生长迟滞，部分小儿伴有肌张力低下，酸中毒轻微或无酸中毒。至青少年期或成人期，肝脏可仍然稍大，转氨酶轻度增高。有时可发生 空腹低血糖 ，对肾上腺素和胰高血糖素的反应正常。据此可与GSD-Ⅵ型相鉴别。 3.特定性肌磷酸化酶激酶缺乏症 患儿...
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