儿童 听力障碍 ：多是“药物”惹的祸 l 3岁的韩冰在2岁时，因 感冒 接受过庆大霉素治疗，没多久。便出现了听力障碍。有关专家告诉记者，像韩冰这样 药物中毒 性 耳聋 的小患者在医院还有很多，在儿童听力障碍中，因药物中毒而引发的耳聋高居榜首。 哈尔滨医科大学附属第二医院临床统计显示，哈尔滨市约3 0%一4 0%的聋儿在后天治病过程中，不合理的使用了抗生素。据...
小儿再生障碍性贫血 贫血的诊断标准为：[1]全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。（如2系减少，其中必须有血小板减少）。[2]一般无脾肿大。[3]骨髓中至少1个部位增生减低或重度减低。[4]除外其他全血细胞减少的疾病，如夜间阵发性血红蛋白尿、MDS、急性淋巴细胞细胞白血病。[5]一般抗贫血治疗无效。 分型：[1]急性再障（重型再障Ⅰ型）：①临床：起病急，贫血进...
原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）又称纤毛不动综合征（immobile cilia syndrome），属常染色体隐性遗传，引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、 Kartagener综合征 、纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位，形成Kartage...
纯红细胞 再生障碍性贫血 （pure red cell aplasia，PRCA）仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。 贫血 呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。
...男性不育 等；伴内脏转位时，应考虑 Kartagener综合征 。 2.黏液纤毛清除功能的检查方法和电镜检查可助确诊。 鉴别 1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别，后者多继发于感染、大气污染等因素，结构改变具有可逆性，以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚，有 反复感染 及治疗不正规等病史。因此纤毛...
多器官功能障碍综合征（multiple organ dysfunction syndrome，MODS）是在多器官功能衰竭（multiple organ failure，MOF）基础上，于1992年开始命名的，而多器官功能衰竭是1980年由Eiseman和Fry等命名，在此之前1973年称为序贯性系统衰竭（sequential system failure）...
诊断 1.小儿MODS诊断标准。 2.婴儿及儿童系统脏器功能衰竭的诊断标准 <12个月小儿及>12个月小儿系统脏器功能衰竭诊断标准： （1）心血管系统： ①血压（收缩压）：<12个月小儿：<5.3kPa（40mmHg）；>12个月小儿：<6.7kPa（50mmHg）。 或需持续静脉输入药物，如多巴胺[>5μg/（kg·min）]，以维持血压在上述标准以上者。...
...染期和营养低下期。MODS的病死率与衰竭脏器的数目呈正相关关系。 2.MODS受累系统器官 （1）肺脏：在MODS发展过程中，系统或器官功能障碍的顺序常表现出相对的规律性。肺往往是临床观察到的衰竭发生率最高、发生最早的器官，这可能与肺本身的解剖学特点，易受各种致病因素打击以及便于观察和监测等因素有关。肺内皮细胞丰富，细胞损伤迅速导致血管收缩及毛细血管通透性增...
西医治疗 本病征应按 肝炎 治疗同时按 再生障碍性贫血 做双轨治疗。尽管采用雄性激素、皮质激素、抗生素和积极支持疗法，常不能改变其预后，存活率仅10%左右。雄性激素和支持疗法早期可使网织细胞增加，但粒细胞、血小板数难以回升。近年来使用免疫抑制药、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、骨髓移植和胚肝等治疗，使存活率明显提高。部分一次免疫抑制疗法无效的病例，重复第2次治疗...
...除各类儿童期常见营养性贫血，无白细胞和 血小板减少 。骨髓象呈纯红再障表现，继发于各类原发性疾病者诊断并不困难。 2.先天性纯红细胞性 再生障碍性贫血 Diamond曾提出本症的诊断要点如下。 （1）从婴儿期开始的原因不明的中度或 重度贫血 。 （2）网织红细胞减少。 （3）白细胞和血小板正常。 （4）骨髓幼红细胞减少或缺如。 （5）部分伴有先天畸形。 鉴别...
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