葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 （glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency）为红细胞 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）显着缺乏所致的一组异质性疾病。
α1- 抗胰蛋白酶缺乏症 （α-1-antitrypsin deficiency）是以婴儿期出现 胆汁 淤积性 黄疸 、进行性肝功能损害和青年期后出现 肺气肿 为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病。常有家族发病史。
诊断 G-6-PD缺乏症除某些变异型可以发生慢性溶血外，大多数只有在某些诱发因素作用下才会出现溶血，根据急性 溶血性贫血 特征，有半月内食用 蚕豆 史或2天内有服用可疑药物史或感染、 糖尿病 酸中毒等诱因存在的证据，经筛选试验或酶活性测定有G-6-PD缺乏者即可确认。 鉴别 1.G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性 贫血 其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白...
维生素 是维持身体健康所必需的物质,多数不能在体内合成,必须从食物中摄取。虽然机体对维生素的需要量很小,缺乏时,可引起 维生素缺乏症 。 维生素分类 目前已知的维生素有20多种,分为 水溶性维生素 和 脂溶性维生素 。 维生素B1 ,又名 硫胺素 ,在谷类、豆类如 酵母 中含量丰富。它易溶于水,在酸性环境中稳定,遇碱易破坏,因此应避免过久淘米,在烹调时应尽量...
维生素 是维持身体健康所必需的物质,多数不能在体内合成,必须从食物中摄取。虽然机体对维生素的需要量很小,缺乏时,可引起 维生素缺乏症 。 维生素分类 目前已知的维生素有20多种,分为 水溶性维生素 和 脂溶性维生素 。 维生素B1 ,又名 硫胺素 ,在谷类、豆类如 酵母 中含量丰富。它易溶于水,在酸性环境中稳定,遇碱易破坏,因此应避免过久淘米,在烹调时应尽量...
大多数红细胞G-6-PD缺乏者无临床表现，有溶血的患者与一般溶血性疾病的临床表现大致相同。G-6-PD缺乏所致 溶血性贫血 有以下5种类型： 1.先天性非球形红细胞性溶血性 贫血 （CN-SHA） 可在无诱因情况下出现慢性溶血，常于婴幼儿期即发病，约半数病例在新生儿期以高胆红素血症起病。重型者呈慢性溶血过程，具有 黄疸 、贫血、 脾肿大 三大特征。轻型者平时...
...疫功能正常或减低；④排除其他原因引起的血清IgA低下。但诊断时应注意IgA系统发育与年龄关系密切。1岁内婴儿，尤其是<6个月婴儿血清IgA呈缺乏状态，且SIgAD有自然恢复倾向，故对SIgAD的诊断应持慎重态度。此外，一般血清IgA量可间接反映SIgA的状态，但个别患者血清IgA正常，却存在分泌成分缺乏，故疑为SIgAD的患者应检测唾液的SIgA，以除外分泌...
脯肽酶缺乏症 (prolidase deficiency)是一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 。常累及 皮肤 、眼、耳、鼻、咽、骨关节的 中枢神经系统 。 实验室检查 以脯肽酶(prolidase)活性的缺失和亚氨基 二肽 尿为特征。1968年由Goodman等首次报道。 脯肽酶缺乏症的病因 (一)发病原因 脯肽酶缺乏症 (prolidase deficie...
西医治疗 红细胞G-6-PD缺乏症无特殊治疗，如无溶血不需治疗，平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物，避免食用 蚕豆 。出现溶血时则作必要的对症处理，大量饮水，酌情使用碱性药物使尿液碱化。 贫血 严重时需输血，但应避免输亲属血，由于溶血多为自限性，输血1～2次即可。如由药物诱发溶血发作，应立即停用可疑药物，有感染者应积极控制感染。 以上...
本病绝大多数有诱因诱发急性溶血，故预防极为重要。 1.群体预防 在G6PD缺乏高发地区，采用群体大面积普查或婚前、产前、新生儿 脐血 普查是比较有效和明智的方法，以发现G6PD缺乏者。 2.个体预防 （1）去除诱因在筛查的基础上，发给一张列有禁用或慎用药物、食物等的“G6PD缺乏者携带卡”，供医生及本 人参 考。 （2） 新生儿黄疸 者：夫妇双方或任一方G6...
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