近端肾小管 酸中毒 （PRTA）又称Ⅱ型 肾小管酸中毒 ，其特点为：①当血中碳酸氢盐（HCO-3）浓度正常时 肾小球 滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-3 重吸收 减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3 肾阈 值以下时，尿中排HCO-3很少。③严重 代谢性酸中毒 时尿pH可降至最低≤5.5，并可以排出可 滴定 的酸和铵。 近端(Ⅱ型)肾小管性酸...
本综合征是由于肾小管近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的 代谢性酸中毒 ，临床并非少见，临床症状轻重不一，轻者可无症状，重者以 多尿 、烦渴、 多饮 、骨骼及肌肉疼痛就诊，检查时可发现高氯性酸中毒(但无 氮质血症 )。尿酸碱度增高等表现，也有不明原因双 肾结石 或 肾钙化 者，早期治疗预后良好，晚期就诊者待并发症出现时，预后仍不乐观。目前此病对症治疗仍可缓解...
肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍的一种 代谢性酸中毒 。主要表现是：①高氯性、正常阴离子间隙(anion gap，AG)性代谢性酸中毒;②电解质紊乱;③骨病;④尿路症状。大多患者无肾小球异常，在一些遗传性疾病，RTA可能是最主要或仅有的...
可并发呼吸肌 麻痹 至 呼吸困难 ，严重者发生心 室颤 动，肾功能不全， 低血压 或 高血压 等。RTA患者极易发生 佝偻病 、软骨病、低钾性肾病、 肾钙化 或 肾结石 ，应予注意。有文献报告，某些不明原因的 猝死 ，可能与不完全性RTA引起的 低钾血症 有关。
(一)治疗 遗传性肾小管性酸中毒目前尚无根治之法，基因治疗正在研究中。 对于其他疾病引起的继发性肾小管性酸中毒首先应治疗原发性疾病。如果原发性疾病可得到治愈，肾小管性酸中毒也可随之治愈。对原发性疾病不能根治者，则只能和遗传性肾小管性酸中毒一样采取下列对症治疗。 1.1型肾小管性酸中毒治疗 首先，补充碱剂以纠正酸中毒。碱剂以复方 枸橼 酸合剂为宜，由枸橼酸14...
1.有低钾性 麻痹 者应与下列疾病鉴别：家族性周围期性麻痹、 钡中毒 低钾性 瘫痪 、甲状腺功能亢进症( Graves病 )并发低钾性瘫痪和棉酚中毒引起的低钾性瘫痪。 2.有 佝偻病 的肾小管性酸中毒的儿童应与 维生素D缺乏 、抗维生素D佝偻病或 骨软化 和 维生素D依赖性佝偻病 1型进行鉴别。 3.后述疾病均无 代谢性酸中毒 和 低钾血症 ，尿呈酸性，4型...
临床表现 因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的 代谢性酸中毒 。 1.1型 是临床上最常见的类型。与2型一样，遗传性者在婴儿和儿童期发病，也可见于成人早期。以继发者多见，儿童患者常因 步态不稳 而被发现，此症状与患者 骨软化 有关。成人患者最常见临床表现为反复发作的低钾性 瘫痪 。一般多在夜间或劳累后较易发作。发作时轻者只感四肢 乏力...
Ⅰ型 肾小管性酸中毒 系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。
本征是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的 代谢性酸中毒 ，而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡，而临床上表现为烦渴、 多饮 、 多尿 、肾性 佝偻病 或 骨软化 症、 肾钙化 症或 肾结石 等。多数为常染色体显性遗传病，亦可继发于其它损害肾小管的疾病。 【分类】 目前有许多分类方法，大致有：①按病因和发病部位分成原发...
(一)发病原因 1.1型(远端)肾小管性酸中毒 (1)原发性：肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多呈常染色体隐性遗传。 (2)继发性：以 肾盂肾炎 最常见。 ①自身免疫性疾病： 干燥综合征 、 系统性红斑狼疮 、甲状腺炎、慢性活动性 肝炎 、特发性高γ球蛋白血症、 冷球蛋白血症 、 类风湿性关节炎 、 肺纤维化 、 原发性胆汁性肝硬化 、 血管炎 等。...
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