血栓性血小板减少性紫癜 （Thrombotic Thrmbocytopenic Purpura，TTP）有 血小板减少性紫癜 、 溶血性贫血 、不同程度的 神经症 状、 发热 及 肾脏损害 ，其典型的 病理 改变为广泛 血栓 阻塞 小血管 所致。又称Moschcowitz 综合征 、Baehr-Schiffrin综合征、血栓性血小板减少性紫癜综合征、 血小板...
原发性血小板增多症 (primary thrombocytosis)是以 血小板增多 、形态和功能异常为特征的 巨核细胞 异常 增殖 的 克隆 性 疾病 。主要的临床特点为原因不明的 血小板 显著、持续增多，并有 出血 和 血栓形成 的倾向。半数以上有 脾肿大 。 老年人原发性血小板增多症的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 血小板增多 的机理...
诊断 国内1981年制定、1986年修改的巨大血小板综合征诊断标准如下： 1.临床表现 （1）常染色体隐性遗传，男女均可患病。 （2）轻度至中度皮肤、黏膜出血，女性 月经过多 。 （3）肝脾不肿大。 2.实验室检查 （1） 血小板减少 伴巨大血小板。 （2）出血时间延长。 （3）血小板聚集试验加瑞斯托霉素，不聚集。加其他诱聚剂，聚集基本正常。 （4）血小板玻...
原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。多见于40岁以上的成人。起病缓慢，临床表现不一。轻者仅有头昏、乏力，重者有出血、血栓形成，出血常为自发性，反复发作，常见于胃肠道及鼻衄；其次血尿及皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜罕见；血栓发生率低于出血，常见肢体血管栓塞，引起手足麻木、疼痛，甚至坏疸，脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛，肺、脑、肾也可发生栓塞。 本病...
肝素 - 血小板减少 - 血栓形成 综合征 (heparin-thrombocytopenia- thrombo- genesis syndrome)，近年来肝素在临床的应用逐渐普及，其适应证也在增加，然而在应用肝素后大约有2%～30%可引起血小板减少或血小板减少伴血栓形成，临床出现 出血 和 血栓栓塞 等一组症候群，被称为肝素-血小板减少-血栓形成综合征。...
血小板聚集试验（Platelet aggregation test，PAgT ） 血小板 粘附后立即发生变形、释放和聚集等一系列的活化反应。聚集(aggregation)是活化的血小板相互作用聚集成团的特性。在特定的连续搅拌条件下，富含血小板血浆中加入致聚剂时，由于血小板聚集，悬液的浊度发生相应的改变，光浊度的变化通过仪器转为电讯号的变化，在记录仪上根据描记...
血小板疾病 (platelet disorders)，因 血小板 量或质的缺陷而引起的 出血性疾病 。正常的初期 止血 需要外周血的 血小板计数 值大于100000/mm 3 (100×10 9 /L)和血小板功能正常。血小板数代表生成率和丢失率或外周分布之间的平衡。因为 骨髓 增产血小板的潜力是正常的8～10倍，循环中血小板的生存时间为8～10天，因此在丢...
血小板疾病 (platelet disorders)，因 血小板 量或质的缺陷而引起的 出血性疾病 。正常的初期 止血 需要外周血的 血小板计数 值大于100000/mm 3 (100×10 9 /L)和血小板功能正常。血小板数代表生成率和丢失率或外周分布之间的平衡。因为 骨髓 增产血小板的潜力是正常的8～10倍，循环中血小板的生存时间为8～10天，因此在丢...
特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP) 是因为体内产生抗血小板 抗体 导致 网状内皮系统 吞噬破坏 血小板 ，造成 血小板减少 的一种 自身免疫性疾病 ，是小儿常见的 出血性疾病 。临床上分为急性和慢性两种亚型，其基本特点为 皮肤 、 黏膜 的自发性 出血 、血小板减少、 出血时间延长 、 ...
原发性血小板增多症 （primary thrombocythemia）少见，是 骨髓增生 性 疾病 中以 巨核细胞 系过度 增生 为主的疾病。 血小板 数量明显增多，功能异常。多发生于中年人，主要表现为反复 出血 和 血栓形成 。 骨髓 内巨核细胞系显着增生。脾、肝及 淋巴结 内可见髓样 化生 灶，其中的 细胞 以巨核细胞系为主。部分病例可转化为 真性红细胞...
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