诊断 本病的确诊依据是ASA活力的检测结果，但在少数有典型症状而ASA活力正常情况时，则应考虑激活因子缺乏性 异染性脑白质营养不良 的可能性。对已确诊患儿的每一家族成员应进行ASA活力检测以确定杂合子携带者和尚未发病的患者，并可供以后产前诊断参考。杂合子的ASA活力大致在正常人均值的50%左右，如发现某一成员的ASA活力为正常人的10%～15%，而临床无症状...
脑白质 营养不良 （leukodystrophy）又称脑白质病（leukodystrophy），是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患，主要侵犯髓鞘（myelin sheath）代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病（globoid cell leukodystrophy，GLD）、异染性脑白质病（metachromatic leukodystrophy,ML...
营养不良是一种慢性营养缺乏症。由于摄入不足或由于食物不能充分吸收利用，以致不能维持正常代谢，迫使机体消耗自身的组织。临床表现为体重不增或减轻，生长发育停滞，脂肪逐渐消失，肌肉萎缩，同时也可造成全身各系统功能紊乱。本病在贫困地区较多见，随着人民生活条件改善，本病的发病减少，目前主要由于喂养不当引起。 相似于中医的“疳证”，是古代儿科四大要证之一。 辨证论治 1...
营养不良 是由于热量和/或蛋白质不足而致的慢性营养缺乏症.多见于婴幼儿期.随着人民生活不断提高,营养不良发病率已显著下降。目前所见营养不良多为婴儿期喂养方法不当或疾病因素所造成而且程度多较轻。 (一)加强营养指导，鼓励母乳喂养，母乳不足或无母乳者，应补以含优质蛋白的代乳品(牛、羊奶、豆浆、鱼肉等)，防止单纯以淀粉类食品，炼乳或麦乳精喂养。较大儿童应注意食物成...
营养不良 的预防至关重要，预防工作的重点应是加强儿童保健，进行营养指导，宣传合理的喂养知识，注意卫生，预防疾病。 1.合理喂养 大力鼓励母乳喂养，生后4个月内完全母乳喂养，4～6个月应逐渐按需添加。 2.防治疾病 改善个人和环境卫生，防止急、慢性传染病的发生，注意食具的消毒，防止胃肠道疾病的发生，按期进行预防接种，对 唇裂 、 腭裂 、 先天性肥厚性幽门狭窄...
给软骨营养不良条目的留言 -- 42.242.97.143 2013年2月19日 (二) 20:07 (CST) 留言： 请问买治疗软骨营养不良的腮腺素到那家医院能买到，我已经打听了3年都没买到谢谢
恶性营养不良病 是一种因食物中 蛋白质 严重缺乏引起的一种 综合征 。少儿常见，尤其是在非洲和亚洲地区，人们进食 淀粉 类物质而获得足够的或过量的热量。严重的 蛋白质缺乏 可导致 生理 和智力 发育迟缓 、 肌肉萎缩 、 脂肪肝 、月亮脸和 水肿 。 肠道 外科手术 可诱导类似 继发性 蛋白质缺乏。 恶性营养不良病的病因 (一)发病原因 在发展中国家， 蛋白...
...能及早添加辅食；人工喂养者，食物的质和量未能满足需要，如乳类稀释过度，或单纯用淀粉类食品喂哺；突然断奶，婴儿不能适应新的食品等。 (二)习惯不良。 (三)疾病因素。 迁延性婴儿、慢性或 痢疾 、各种酶缺乏所致的 吸收不良综合征 、肠寄生虫病、、、反复呼吸道感染、慢性 尿路感染 等，某些消化道先天畸形(如 唇裂 、 腭裂 、先天性肥大性 幽门狭窄 或贲门松弛等...
球形细胞脑白质营养不良即球形细胞型白质营养不良（globoid cell leukodystrophy，GLD），又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病、Krabbe急性婴儿型脑硬化、球形白细胞发育障碍症、先天性全身肌发育不全、类球状细胞型白质脑病、类球状细胞型弥漫性硬化症、Krabbe综合征等。为常染色体隐性遗传，是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性减低...
营养不足或 营养过度 都会导致 营养不良 。而两种状况都是由于必需营养素摄入与机体需要之间不平衡的结果。 营养不足是指缺乏某种必需营养素。它可能由食物摄入不足引起，也可能是由于 肠胃 消化吸收不良，或是身体营养消耗过高；或者因 腹泻 、 出血 、 肾衰 竭、过度出汗等导致的营养物质不正常丢失。营养过度是指体内必需营养素过量。它可能由饮食过度，摄入过量的 维生...
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