肌萎缩侧索硬化症 ，又称 渐冻人症 ，是 运动神经元病 的一种，是累及上 运动神经元 （ 大脑 、 脑干 、 脊髓 ），又影响到下运动神经元（ 颅神经 核、 脊髓前角 细胞 ）及其支配的躯干、四肢和头面部 肌肉 的一种慢性进行性变性 疾病 。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性 瘫痪 。 轮椅上的霍金---攀登巅峰 说起霍金，稍微有点科学常识的人应...
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肌萎缩侧索硬化症 ，又称 渐冻人症 ，是 运动神经元病 的一种，是累及上 运动神经元 （ 大脑 、 脑干 、 脊髓 ），又影响到下运动神经元（ 颅神经 核、 脊髓前角 细胞 ）及其支配的躯干、四肢和头面部 肌肉 的一种慢性进行性变性 疾病 。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性 瘫痪 。 轮椅上的霍金---攀登巅峰 说起霍金，稍微有点科学常识的人应...
急性横贯性脊髓炎 (acute transverse myelitis，ATM)是指原因不明急性横贯性脊髓受累，又称 急性脊髓炎 (acute myelitis，AM)。临床特征为病损以下肢体 瘫痪 ， 传导 束性感觉丧失和 膀胱 直肠功能障碍。以胸段 脊髓 受累最常见，而颈段受累者少见。 小儿急性横贯性脊髓炎的病因 (一)发病原因 本病病因多样，主要见于以...
通常以手部小 肌肉 无力 和肌肉逐渐 萎缩 起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小 鱼际 肌萎缩 而 手掌 平坦， 骨间肌 等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯 前臂 、 上臂 及肩带。 肌束 颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱发。少数肌萎缩 肌无力 可从 下肢 的胫前肌和 腓骨 肌或从 颈部 的 伸肌 开始，个...
脊髓性(进行性)肌萎缩(SMA)是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性 瘫痪 和 肌肉萎缩 为特征的遗传性下 运动神经元疾病 ，由脊髓内神经细胞死亡所致。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌软弱，反射消失， 感觉障碍 不出现。
...为单纯的肢体功能受限，可有“爪形手”、“猿手”畸形等并发症。若病情继续发展，可导致呼吸肌功能障碍和出现 吞咽困难 ，在摄入饮食时，还有可能出现 吸入性肺炎 。若肠道肌肉功能受限，可能出现肠功能紊乱，造成大分子蛋白质和脂肪的消化吸收不良，此时要调整肠内营养剂型，选用要素饮食。后期病人还有可能并发呼吸道感染以及呼吸功能不全，此时需行呼吸机辅助通气、静脉营养支持。
肌肉萎缩 症中最难治愈的就是面部肌肉萎缩症，而且对患者的生活影响最大。面部肌肉萎缩是指发育正常的实质组织、器官和细胞的重量减轻，体积缩小，功能低下，萎缩细胞的蛋白质合成减少，分解增多，以适应其营养水平低下的生存环境。面神经对面部肌肉的代谢有调节作用。当神经干受到损伤后，相应的组织由于失去神经的调节作用可发生面部肌肉萎缩。 废用性萎缩(面部肌肉长期不能活动时,...
进行性脊肌萎缩症 发病年龄稍早与 ALS ，多在30岁左右，男性多见， 运动神经元 变性 仅限于 脊髓前角 细胞 ，表现 肌无力 、 肌萎缩 和 肌束震颤 等下运动神经元受损 症状 体征 ，隐袭起病，首 发症 状常为一手或双手小 肌肉萎缩 、 无力 ，逐渐累及 前臂 、 上臂 及 肩胛 带肌肉，也有从下 肢萎 缩开始者，但少见，远端 萎缩 明显，肌张力及 腱...
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