纵隔 压迫 综合征 (mediastinum stressed syndrome)是一组症候群，凡纵隔内任何组织或器官的病变，都可对 呼吸道 、 心血管 和 食管 等产生压迫 症状 。其病因可为先天性组织异常，或为 原发性 或 转移性肿瘤 ，也有的由 淋巴结炎 和 脓肿 所引起。因受压部位和性质不同，其表现亦不一致。 小儿纵隔压迫综合征的病因 (一)发病原因...
波-杰 综合征 ，又称 皮肤黏膜 色素斑 - 胃肠道 多发性 息肉 综合征(Peutz-Jeghers syndrome)。指胃肠道有散在息肉，同时口周及手足有多发黑 色素痣 。 此病少见，男女 发病率 相等，约有一半病例有家族史。 小儿波-杰综合征的病因 一、发病原因： 色素斑 与 息肉 的关系尚不明确，是一种 显性 遗传病 ，有很高的外显性。 二、发病机...
小儿蓝尿布综合征 又名蓝色尿 综合征 (blue diaper syndrome)，系 色氨酸 于 胃肠道吸收 不良，并经 细菌 作用转化为 吲哚 而引起，以尿蓝母形式排出。因尿蓝母暴露于空气被氧化成尿蓝母蓝而取名。小儿蓝尿布综合征又称伴 肾结石 及尿蓝母尿症的 高钙血症 、蓝 襁褓 综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性 肠道 色氨酸吸收不...
雅克什 综合征 (von Jakschs syndrome)即von Jaksch综合征，致病因素为营养缺乏(主要是造血物质缺乏）、 佝偻病 及长期慢性或反复 感染 （如 呼吸道感染 、 泌尿系感染 、 皮肤 化脓 性感染等）等。其特点为 婴儿期 发病，表现有严重 贫血 、 肝脾肿大 、周缘 白细胞 数增高并出现幼稚 粒细胞 及有核 红细胞 ，病情呈慢性经过...
抗磷脂 综合征(antiphospholipid syndrome，APS)是由 抗磷脂抗体 (antiphospholid antibody，APL 抗体 )引起的一组临床征象，主要表现为 血栓形成 和 血小板减少 等。虽然该疾患在成人多见，但儿童也有发生。儿童表现为反复 动脉 或者 静脉血栓 。 小儿抗磷脂综合征的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚, 产...
弓形腿 综合征 即 胫骨 畸形 - 骨软骨病 ，又称Blount-Barber综合征、Blount胫骨综合征、Blount病、Erlacher-Blount综合征、胫骨内髁 无菌 性 坏死 、 胫骨内翻 -胫骨畸形性骨软骨病、内侧或外侧性骨软骨病，非 佝偻病 性弓形腿(Bowlegs without rickets)、胫内翻综合征等。系胫骨近端内侧 骺板 受...
神经 白塞 综合征 指兼有 神经系统 损害的 白塞综合征 ，又称 神经白塞病 。其临床特点除 口腔黏膜 阿弗他 口腔炎 、眼 葡萄膜炎 和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后(平均6.5年)出现 瘫痪 、 脑膜刺激征 、性格改变等神经系统损害 症状 。为 感染 后的 自身免疫性疾病 。其所引起的神经系统损害是导致死亡的主要原因。 小儿神经白塞综合征的病...
莱施 -尼汉 综合征 (Lesch-Nyhan syndrome)又称自毁容貌综合征.本病的临床特点是男孩发病、 智力低下 、舞蹈状手足徐动、 脑性瘫痪 、强迫性自残、攻击性行为和 高尿酸血症 等。该病常见小儿时期发生的由于 尿酸 代谢异常所致的嘌呤 代谢异常 (metabolic abnormality of purine) 症状 。1964年Lesch与...
高黏稠 综合征 （hyperviscositysyndrome）是 血液 黏稠度升高引起的 病症 ，是 血细胞比容 超过70%以上时，血液的黏稠度急剧上升，引起血液流体动力学抵抗增加，使患儿的 红细胞 驱动发生困难，所出现的一系列特有的 临床表现 。又称黏稠综合征、 紫癜 性高球蛋白综合征、Reimann综合征。 小儿高黏稠综合征的病因 【发病原因】 继发性...
巴德-吉亚利综合征 ，也名布-加 综合征 (Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致 肝静脉 或(和) 下腔静脉 闭塞引起的以 门静脉高压 或 门静脉 和下腔静脉 高压 为特征的一组 疾病 。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉 隔膜 和肝内 静脉血栓形成 。 1970年Hirooka将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据 下...
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