(一)发病原因 婴儿和儿童被感染是通过他们AIDS携带者的母亲以及输血,因此小儿AIDS的传播途径主要为经血传播和垂直传播。新生儿或小儿输入带AIDS病毒的血液和血液制品发病率较高。尤其是甲型 血友病 患儿在输入第Ⅷ因子后,患病率占30%;有人统计57例患儿,12例与输血有关。小儿病例约占AIDS病例的1%。自1983年发现AIDS的病原体- 人类 免疫缺陷...
选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为:有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感,正常婴儿IgG4水平可能测不出。
...乏症(IgG subclass deficiency)。患者血清IgG总量减低或正常,而一种或多种IgG亚类低于正常水平。 选择性IgG亚类缺陷病的病因不很清楚,可能与IgG重链稳定区(CH)基因表达障碍有关。有两种情况: 1.免疫球蛋白CH基因缺失或突变 发生相应IgG亚类缺陷,可同时伴有IgA及其亚类缺陷。 2.CH基因重组重排障碍或重链基因转录及转录后...
选择性IgG亚类缺陷病是儿童时期最常见的 免疫缺陷 病之一,该病可无临床表现,也可表现为反复呼吸道感染,在反复呼吸道感染患儿中其发病率为20%~35%。包括上呼吸道感染、 鼻窦炎 、中耳炎、鼻炎、支气管炎、 支气管扩张 、 肺炎 。部分病人表现为反复性 化脓性脑膜炎 、皮肤感染及 腹泻 。一般情况下,感染并不严重,也不会危及生命。
原发性 免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致 免疫防御 机制损害的 综合征 ,有人将 免疫器官 原发性疾病 ,如 淋巴瘤 引起的 免疫损害 ,划为原发性免疫缺陷是欠妥当的。 免疫缺陷性肺炎的病因 (一)发病原因 在反复 呼吸道感染 疾病 中有1%~2%源于 原发性 免疫缺陷。 (二)发病机制 免疫缺陷 是指先天性、遗传性等原因所致 免疫防御 机制损害引起的各...
由于 淋巴样干细胞 先天性 分化 异常, 婴儿 生后缺乏 T细胞 和 B细胞 ,故使 体液免疫 和 细胞免疫 均发生缺陷。 重症联合免疫缺陷 (severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-性联遗传型、 常染色体隐性遗传 型和散发型。属于 联合免疫缺陷病 的重型。 重症联合免疫缺陷的病因 (一)发病原因 本病为多 基因...
...疫苗)可能提高机体抗体反应。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的病儿,其推荐剂量为每月200~400mg/kg。对IgA缺陷的病人应小心监测抗IgA抗体的产生。免疫增强剂,如 黄芪 、克雷白杆菌糖蛋白提取物(必思添)、转移因子、重组细胞因子等促进IgG亚类产生的效果还需进一步证实。发生感染时,应给予适当抗感染药物。继发性IgG亚类缺陷者,...
防御功能受损病人的潜在 病原体 可能很多。但是根据 宿主 免疫缺陷 的性质, X线 改变和临床 症状 的类型,往往能判断出最可能的病原体。根据病人免疫缺陷的类型,应指出, 呼吸道 症状和 胸部X线检查 异常可能由 感染 以外的各种原因所致,如 肺出血 , 肺水肿 , 放射性损伤 , 细胞毒性 药物造成的 肺损 害以及 肿瘤 浸润。 免疫缺陷者肺炎的病因 免疫...
艾滋病病毒 ,即 人类免疫缺陷病毒 (Human Immunodeficiency Virus),简称HIV,是一种能攻击人体 免疫系统 的病毒。它以人体免疫系统中最重要的 T-CD4淋巴细胞 作为攻击目标,大量吞噬、破坏T-CD4淋巴细胞,从而破坏人的免疫系统,最终使免疫系统崩溃,使人体因丧失对各种 疾病 的抵抗能力而发病并死亡。 在血液中,HIV先被巨噬...
艾滋病病毒 ,即 人类免疫缺陷病毒 (Human Immunodeficiency Virus),简称HIV,是一种能攻击人体 免疫系统 的病毒。它以人体免疫系统中最重要的 T-CD4淋巴细胞 作为攻击目标,大量吞噬、破坏T-CD4淋巴细胞,从而破坏人的免疫系统,最终使免疫系统崩溃,使人体因丧失对各种 疾病 的抵抗能力而发病并死亡。 在血液中,HIV先被巨噬...
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