纵隔 压迫 综合征 (mediastinum stressed syndrome)是一组症候群，凡纵隔内任何组织或器官的病变，都可对 呼吸道 、 心血管 和 食管 等产生压迫 症状 。其病因可为先天性组织异常，或为 原发性 或 转移性肿瘤 ，也有的由 淋巴结炎 和 脓肿 所引起。因受压部位和性质不同，其表现亦不一致。 小儿纵隔压迫综合征的病因 (一)发病原因...
关节弯曲 综合征 即Guerin-Stern综合征，又称先天性多发 关节挛缩 (congenital multiple arthrogryposis)、先天性 肌营养不良 (congenital myodystrophy)、关节肌肉发育不良综合征(arthromyodysplastic syndrome)、先天性多发性关节僵硬综合征、出生后固定关节挛缩综合征...
雅克什 综合征 (von Jakschs syndrome)即von Jaksch综合征，致病因素为营养缺乏(主要是造血物质缺乏）、 佝偻病 及长期慢性或反复 感染 （如 呼吸道感染 、 泌尿系感染 、 皮肤 化脓 性感染等）等。其特点为 婴儿期 发病，表现有严重 贫血 、 肝脾肿大 、周缘 白细胞 数增高并出现幼稚 粒细胞 及有核 红细胞 ，病情呈慢性经过...
溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome，HUS)是一种累及多系统、以 微血管 病性溶血、 急性肾功能衰竭 和 血小板减少 为主要特征的临床 综合征 ，是 小儿急性肾功能衰竭 常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与 血栓性血小板减少性紫癜 (thrombotic throm bocytopeni...
小儿蓝尿布综合征 又名蓝色尿 综合征 (blue diaper syndrome)，系 色氨酸 于 胃肠道吸收 不良，并经 细菌 作用转化为 吲哚 而引起，以尿蓝母形式排出。因尿蓝母暴露于空气被氧化成尿蓝母蓝而取名。小儿蓝尿布综合征又称伴 肾结石 及尿蓝母尿症的 高钙血症 、蓝 襁褓 综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性 肠道 色氨酸吸收不...
神经 白塞 综合征 指兼有 神经系统 损害的 白塞综合征 ，又称 神经白塞病 。其临床特点除 口腔黏膜 阿弗他 口腔炎 、眼 葡萄膜炎 和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后(平均6.5年)出现 瘫痪 、 脑膜刺激征 、性格改变等神经系统损害 症状 。为 感染 后的 自身免疫性疾病 。其所引起的神经系统损害是导致死亡的主要原因。 小儿神经白塞综合征的病...
抗磷脂 综合征(antiphospholipid syndrome，APS)是由 抗磷脂抗体 (antiphospholid antibody，APL 抗体 )引起的一组临床征象，主要表现为 血栓形成 和 血小板减少 等。虽然该疾患在成人多见，但儿童也有发生。儿童表现为反复 动脉 或者 静脉血栓 。 小儿抗磷脂综合征的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚, 产...
透析 失衡综合征 (dialysis disequilibrium syndrome)是指人体在 血液透析 (通常仅指人工 肾透析 )以后，由于体液容量及 化学渗透 平衡校正过速，引起机体细胞内外渗透压的失衡，进而出现的一系列与 肾功能衰竭 无直接关系的临床 症状 。又称为平衡失调 综合征 (disequilibrium syndrome)。 小儿透析失衡综...
莱施 -尼汉 综合征 (Lesch-Nyhan syndrome)又称自毁容貌综合征.本病的临床特点是男孩发病、 智力低下 、舞蹈状手足徐动、 脑性瘫痪 、强迫性自残、攻击性行为和 高尿酸血症 等。该病常见小儿时期发生的由于 尿酸 代谢异常所致的嘌呤 代谢异常 (metabolic abnormality of purine) 症状 。1964年Lesch与...
巴德-吉亚利综合征 ，也名布-加 综合征 (Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致 肝静脉 或(和) 下腔静脉 闭塞引起的以 门静脉高压 或 门静脉 和下腔静脉 高压 为特征的一组 疾病 。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉 隔膜 和肝内 静脉血栓形成 。 1970年Hirooka将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据 下...
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