先天性畸形和发育性畸形是指在出生时或出生前有异常,或潜在异常因素。 人类 在解剖构造上可以有一定的差异,但一般不会造成不良后果。若这种异常超出正常范围,井对形态和功能产生一定的影响,应从属于先天性或发育性畸形。
性幼稚病又叫做性发育不全,性器官的正常发育受丘脑一垂体-性腺内分泌轴的激素调节。若上述内分泌器官出现病变,相应激素的分泌显著减少、或缺乏,可导致性器官发育不全。性幼稚症患者均无第二性征、生殖器呈幼稚状态。由于原发病变的部位不同,缺乏的激素种类不同,则对全身发育的影响也不同,如垂体病变而致生长激素缺乏,患者表现为侏儒症;如男性患者单纯雄激素缺乏,则使长骨骺延迟...
本病为临床上常见的小儿 髋关节 损伤。5岁以下幼儿, 股骨头 发育死尚不健全, 关节囊 也比较松弛。所以,易在互相打闹时跌扑、急跑时摔倒猛力扭转髋关节,或自高处往下跳单足着地而致伤。 【 临床表现 与诊断】 1.本病有明显 外伤 史,多见于学龄前男性儿童。 2.伤侧髋关节 肿胀 、疼痛,可沿 大腿 内侧向膝部放散。 3.伤侧髋关节处于外展、外旋、屈曲位,走路...
锁骨 颅骨 发育不全(cleidocranial dysostosis) 综合征 即Marie-Sainton综合征,又名Hulkerantt骨形成不全、Schenthaurer综合征等。颅锁发育不全的特点是膜 内化 骨部位的 骨化 不良,主要发生在锁骨、颅骨和 骨盆 。但 软骨 内化骨也会有些影响。病儿有轻度 侏儒 表现。 小儿锁骨颅骨发育不全综合征的病因...
定义: 脱位 是指组成 关节 的各骨的 关节面 失去正常的对应关系。临床上可分损伤性脱位、先天性脱位及 病理 性脱位。 关节脱位 后, 关节囊 、 韧带 、 关节软骨 及 肌肉 等软组织也有损伤,另外关节周围 肿胀 ,可有 血肿 ,若不及时复位,血肿 机化 , 关节粘连 ,使关节不同程度丧失功能。 脱位的分类: 脱位多数是 外伤 性脱位,其次还有先天性和病理...
发育性 角回 综合征 (developed gerstmanns syndrome,DGS)是指儿童在左侧角回综合征(Gerstmann氏综合征)的基础上伴有特殊的学习能力下降者。 Gerstmann氏综合征包括 手指 认识不能 、 计算不能 、书写不能、左右 定向力障碍 四个 症状 。临床上不一定出现典型的四联症,常可见其中的部分症状,或再加上其他症状,如...
支气管 肺发育不全(bronchopulmonary dysplasia,BPD)是由多种因素造成的一种慢性 肺损 害,因多发生在未成熟儿及患肺 透明膜病 应用高浓度氧和机械通气存活后,并且其主要 病理 改变为 肺纤维化 ,故又称为 呼吸机 肺或 纤维 增生 性慢性 肺病 ,现也称作慢性肺 疾病 (chronic lung disease,CLD),有学者将...
软骨外胚层发育不全 综合征 又称Ellis-van Creveld 先天畸形 综合征、先天性软骨 钙化 障碍 心脏病 综合征、 软骨 外胚层发育异常综合征等,为 常染色体隐性遗传 性 疾病 ,由于 外胚层 基因突变 或者环境影响致使 分化 偏离正常而导致的 长骨 生长板 增殖 缺陷。患者出生时即出现 侏儒 外观,表现为 短肢型侏儒 ,可有有先天性心脏病和 生...
(一)性幼稚一色素视网膜一多指(趾)畸形综合征 该病为隐性遗传性疾病,因下丘脑发育缺陷,促性腺激素释放激素缺乏影响促性腺激素的产生,导致性腺不发育。同时伴有其他缺陷和畸形,其主要特征表现有 肥胖 、性幼稚、 智力低下 ,色素性视 网膜炎 、多指(趾), 先天性心脏病 等,但上述症状不一定全部出现。 (二)性幼稚一失嗅综合征 该病也是一种遗传病,主要表现为性幼...
小儿 桡骨小头半脱位 ,又称小儿 牵拉肘 ,多发生于4岁以下的幼儿。桡骨小头半脱位,并无 关节囊 的破裂及 桡骨 小头的明显移位,伤后 肘关节 无明显 肿胀 与 畸形 。 X线 拍片,亦不能显示 关节 的病变,故有肘关节假性 脱位 之称。6岁以后儿童,因桡骨小 头发 育,故不易发生 半脱位 。 【病因 病理 】 因幼儿桡骨小头发育尚不健全,桡骨小头与 桡骨颈...
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