小儿 膀胱输尿管反流 (vescioureteral reflux，VUR)是指由于 膀胱 输尿管连接部异常引起的尿液自膀胱逆流入 输尿管 、 肾盂 。 原发性 VUR是由先天性的膀胱输尿管连接部异常所致，不伴任何基础的 神经 肌肉病变或梗阻现象。膀胱输尿管反流分为原发性和 继发性 两种。前者系活瓣功能先天性发育不全，后者继发于下 尿路梗阻 ，如后 尿道瓣膜...
反复发生各种感染或机会感染，生长发育延缓，常见败血病、 脑膜炎 、 骨髓炎 等深部严重感染，反复呼吸道感染和 肺炎 ；可发生再障 溶血性贫血 和 血小板减少 ，可发生坏疽性脓皮病， 支气管扩张 ，以及严重的接种后反应，并可并发肿瘤和自身免疫性疾病等等。
【概述】 小儿原发性肾病综合征 （nephrotic syndrome,NS）是一种常见的 儿科 肾脏 疾病 ，是由于多种病因造成紧小球 基底膜 通透性增高，大量 蛋白 从尿中丢失的临床 综合征 。主要特点是大量 蛋白尿 、 低白蛋白血症 、严重 水肿 和 高胆固醇血症 。根据其 临床表现 分为单纯性 肾病 、 肾炎 性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小...
对于一些 疾病 ， 病因 尚未完全明了的。根据病因是否已知，将其病因分为 原发性 和 继发性 两种。前者是指病因未明的一类；而后者病因明显。 例如： 癫痫 的病因至今尚未完全明了，历来的病因分类都将其分为原发性和继发性两种。前者是指病因未明的一类，又称原发性癫痫、特发性癫痫、遗传性癫痫、隐原性癫痫或真性癫痫等；而后者病因明显，又称 继发性癫痫 或 症状性癫痫...
原发性 纤毛 运动障碍 (primary ciliary dyskinesia，PCD)又称纤毛不动 综合征 (immobile cilia syndrome)，属 常染色体隐性遗传 ，引起反复的 呼吸道感染 。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、 Kartagener综合征 、纤毛运动不良和原发性纤毛 定向障碍 等几种类型。PCD中50%的病例合并 内脏...
特发性或 原发性血小板增多症 (primary thrombocytosis，简称ET) ，由于本病常有 反复出血 ，又名 出血 性 血小板增多症 ，是一种以 巨核细胞 系 增殖 为主的 骨髓增生 性疾患， 发病率 不高，小儿比较少见。临床以出血、 血栓形成 及持续性 血小板增多 ，伴有其他 造血细胞 系的轻度 增生 为特点。临床上凡原因不明的 血小板 数持...
许多全身性疾病(如 组织细胞增生 症x、病毒感染及肿瘤)、某些理化因素的影响、 营养障碍 和外科手术等常影响机体的免疫反应， 导致 反复感染 ，甚至发生严重后果。这些继发性 免疫缺陷 病比 原发性免疫缺陷病 更为常见。患者的免疫系统在最初都是正常的，但在上述问题出现后，造成了免疫系统暂时性或永久性损害。其结果是体液免疫低下(如 肾病综合征 )、细胞免疫低下(...
甲状旁腺功能亢进症 (hyperparathyroidism，简称甲旁亢)，是由于 PTH 合成和释放过多，引起高血钙、 低血磷 症。临床分原发和 继发性 两种。一般起病缓慢， 症状 多样，早期亦被忽视。 小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的病因 (一)发病原因 本病的病因迄今尚未完全阐明。 1、 基因 因素 (1) 主要是 甲状旁腺 主细胞 增生 ，部分病人为家...
免疫缺陷病 （immunodeficiency diseases）IDD是一组由于 免疫系统 发育不全或遭受损害所致的 免疫功能 缺陷引起的 疾病 。有二种类型：① 原发性 免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。② 继发性免疫缺陷 病，又称 获得性免疫 缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重 感染 ，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、 恶性肿...
原发性癫痫 指在临床上在目前现有的医疗检查条件和医学诊断水平下，在脑部及全身找不到可以解释脑部 病症 的结构变化和 代谢异常 ，找不到病因的 癫痫 病，有一定遗传性。 随著医学科技的不断进步和发展，一些过去无法查到病因的患者现在可以找到病因了，现在无法找到的将来会找到，所以原发性癫痫将会越来越少。 原发性癫痫的病因 一般 遗传率 3%～5%， 原发性 患者的...
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