肺动脉高压分为 原发性 （或特发性）和 继发性 两类。其中原发性肺动脉高压（PPH）是一种不明原因的、以肺中等或小动脉痉挛、硬化、狭窄引起血管床阻力增加，肺动脉压升高、 右心衰竭 和低功能状态为特点的进行性加重的疾病。不经治疗本病死亡率非常高。 这种疾病平均发病年龄是36岁，75％患者集中于20～40岁年龄段，还有15％患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发...
先天性主动脉瓣狭窄 (congenital aortic stenosis，CAS)，约占 先天性心脏病 发病率 的第6位，是 胚胎 期 主动脉瓣 互相融合呈多种 畸形 ，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚，瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。 小儿先天性主动脉瓣狭窄的病因 (一)发病原因 成人 主动脉瓣狭窄 多为 风湿 性或 动脉硬化 性，...
诊断 根据婴儿 发绀 发展迅速，伴有 代谢性酸中毒 ， 呼吸困难 ，胸骨左下缘可闻及 收缩期杂音 ，动脉血氧饱和度低，胸片示 肺纹理减少 以及右室、左室造影可确定诊断。 鉴别 需与下列 先天性心脏病 相鉴别： 1.单纯肺动脉瓣狭窄 此病患儿肺动脉瓣区可触及收缩期 震颤 ，并可闻及响亮而粗糙的喷射性收缩期杂音，以胸骨左缘第二肋间最为明显，第2心音减弱或消失。胸...
肺动脉发育不全 (pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的 先天性畸形 ，包括多种类型，如 肺动脉 主干缺如，右或 左肺动脉 近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他 心血管 畸形 ，如法洛四联症。 肺动脉发育不全的病因 (一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 肺动脉 主干缺如表现为 肺动脉闭锁 或肺动脉段呈残存...
西医治疗 内科治疗主要是纠正缺氧和酸中毒，静脉输注前列腺素E1、E2保持动脉导管持续开放。 代谢性酸中毒 患儿及严重 低氧血症 的新生儿可静脉滴注碳酸氢盐，正压通气及肌肉松弛有助于使高危新生儿病情的稳定。外科治疗通常需分期手术。球囊房隔成形术并非必须采用，对于准备建立右心室肺动脉持续通道者不适用。太大的心房间通道将会减少右心室充盈及右心室减压后顺行的肺动脉血...
（一）发病原因 这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与 肺动脉闭锁 合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形（比如肺动脉闭 锁合 并 室间隔缺损 ，伴或不伴大动脉转位）不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干...
...的综合征。除了对胎儿进行监测外，对母亲的疾病也应进行监测。 Breton报道了母亲有苯基 酮尿 症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、 室间隔缺损 、胎儿生长迟缓及 面部畸形 ，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所...
室间隔完整型肺动脉闭锁指 右心室流出道 完全梗阻，但室间隔完整。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类：第1类，右心室流出道存在，肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜；第2类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。以上分类有重要的临床意义，据近期报道用激光和射频消融技术在闭锁瓣膜上打孔。对第1类有较好疗效，但对肌性闭锁仍缺乏理想的治疗方法。
肺动脉瓣关闭不全 ，顾名思义就是 肺动脉瓣 无法正常关闭，导致一系列病理生理改变。多数为功能性的，由于 风湿 性二尖瓣病变或先天性心血 管病导致 肺动脉压 力升高而引起；少数由于 风湿病 、 细菌性心内膜炎 直接损害 瓣膜 或 先天畸形 所引起。 右心室 舒张 时， 肺动脉瓣 不能严密关闭，部分 血液 由 肺动脉 逆流入 右心室，逐渐导致右心室肥厚和扩大。可...
肺动脉瓣关闭不全 ，顾名思义就是 肺动脉瓣 无法正常关闭，导致一系列病理生理改变。多数为功能性的，由于 风湿 性二尖瓣病变或先天性心血 管病导致 肺动脉压 力升高而引起；少数由于 风湿病 、 细菌性心内膜炎 直接损害 瓣膜 或 先天畸形 所引起。 右心室 舒张 时， 肺动脉瓣 不能严密关闭，部分 血液 由 肺动脉 逆流入 右心室，逐渐导致右心室肥厚和扩大。可...
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