西医治疗 一般诊断明确，在无急性炎症情况下，均应早期手术。因为 囊肿 容易 继发感染 ，药物治疗非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周围炎症反应，引起胸膜广泛粘连，致手术较为困难，易发生并发症。年龄幼小，并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧、 紫绀 、呼吸窘迫者，更应及早手术，甚至急诊手术才能挽救生命。 手术方式应根据病变部位、大小、感染情况而定：孤立于胸...
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先天性肾病综合征 (congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的 肾病综合征 。它具有儿童型肾病综合征一样的 临床表现 ，病因、 病理 变化、预后等与年长儿或成人者不同。主要表现是出生时或出生后3个月内出现大量 蛋白尿 、高度 水肿 、 高脂血症 及 低蛋白血症 等。 小儿先天性肾病综合征的病因 【发病原因】 可继...
先天性 高氨血症 （congenital hyperammonemia ）是由于 尿素循环 中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常，致 血氨 增高，造成 神经系统 功能损害，临床 症状 多为 呕吐 、 嗜睡 、 激惹 、 昏迷 等。临床罕见。 小儿先天性高氨血症的病因 【发病原因】 人每天进食，摄入 蛋白质 ，在 肠道 中经 消化 分解可产生一定量的氨类。氨过量具...
先天性睾丸发育不全 又称Klinefetter 综合征 (Klinefetter syndrome)，是一种 发病率 较高的 性染色体 疾病 ，在 染色体 鉴定之前，1942年Klinefelter首先报道了此症，1956年Bradbury等表明患者 体细胞 内呈女性 X染色质 ，1959年Jacobs和Strong首先发现该病患者的染色体 核型 为47，X...
先天性直肠肛门发育 畸形 (anorectum development malformation inborn)多见，并且类型众多， 直肠 盲端和瘘管的位置各异。是后 原肠 尾端 发育异常 的一组 疾病 的总称。 其 发病率 在 新生儿 中为1∶1500～5000，占 消化道 畸形的首位。男性多于女性，高位畸形在男性约占50%，女性占20%。各种瘘管的发生率...
先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性 囊肿 ，曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺胚胎发育的26～40天即气管发育的最活跃期，肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离，异位发育而成，但与 肺隔离症 不同，它没有进一步发育，因此可以认为支气管囊肿、肺隔离症(包括叶内、外型)、还有...
(一)发病原因 仍不清楚，对此假说繁多，大多数病例被认为是先天性发育不良所致。先天性因素具有两个方面： 1.胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在 异位胰腺 组织使管壁处于低张状态。 2.胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。 梗阻原因可以为先天性闭锁，或在胆管发育期上皮细胞异常增生而产生狭窄;有人认为系胆总管远端自律神经不平衡而发生...
(一)发病原因 由于先天性肺胚芽发育异常，部分支气管树停止发育，并与邻近正常气道组织分离。 (二)发病机制 纵隔支气管 囊肿 多位于气管旁，隆突下和左主支气管旁，肺内支气管囊肿则多位于两肺下叶部位。支气管囊肿呈孤立薄壁球形，囊腔内充满黏液或浆液，若并发感染则可见黏液和气体。镜检见囊壁为假复层纤毛上皮，属正常支气管壁成分，部分呈鳞状化生或柱状上皮。囊壁含软骨，...
...60%在10岁前作出诊断，23%是在40岁以上才作出诊断，年龄最大者为78岁。临床表现为间歇性上 腹痛 、右上腹肿块和 黄疸 ，称为胆总管 囊肿 三联征 ，但仅占总数的1/3。55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有肿块，65%～80%有黄疸。临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之 钝痛 ，甚至是右上腹剧烈绞痛。黄疸是最常见的症状，在儿童往往...
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