应注意预防，提倡优生，进行婚前和产前检查。
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溶血性贫血 ，但病情严重程度可呈很大差异，严重者可呈 胎儿水肿 综合征而致死，1/3的新生儿有 贫血 和 黄疸 而需换血，也可于婴儿及儿童期发病，可伴有轻度至中度 脾大 ，伴或不伴 肝大 ，有些因严重贫血而需长期输血，有的可完全代偿。 根据家族史、临床表现及GPI活性测定可确诊。
(一)治疗 本病无特殊治疗。严重 贫血 时可输红细胞，脾切除术后大部分患者临床症状改善，一般Hb维持在80～100g/L，可停止输血或明显减少输血量。 (二)预后 病情严重程度差异很大，轻、中者可长期代偿存活，严重者可呈 胎儿水肿 综合征而致死。
(一)发病原因 GPI缺乏症为常染色体隐性遗传，约半数患者为纯合子，其他为杂合子或双重杂合子，杂合子患者无 贫血 ，仅有酶活性减低，而纯合子(或双重杂合子)则均伴有先天性非球形红细胞 溶血性贫血 (HNDHA)。 (二)发病机制 GPI蛋白为二聚体，分子量为134kD。GPI缺乏的特点是此酶对热不稳定，但酶动力学、最适pH值和分子量均正常。有1例患者切脾时做
可因感染或某些药物的诱导下而出现再障和严重溶血危象。大多数病例无其他脏器损害，仅见个别病例伴有 智力低下 ，肌张力低，肝糖原储积。
红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。酶缺乏导致能量供应减少， 红细胞寿命缩短 引起 溶血性贫血 。大多数酶缺乏疾病不是酶蛋白含量缺乏，而是酶蛋白缺陷(酶病)所致。酶失活等功能性改变，可迅速引起等量的酶活性降低或缺乏。大多数酶病为遗传性疾病。获得性酶缺乏是非特异性的，伴发于大多数血液病。
红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。酶缺乏导致能量供应减少， 红细胞寿命缩短 引起 溶血性贫血 。大多数酶缺乏疾病不是酶蛋白含量缺乏，而是酶蛋白缺陷(酶病)所致。酶失活等功能性改变，可迅速引起等量的酶活性降低或缺乏。大多数酶病为遗传性疾病。获得性酶缺乏是非特异性的，伴发于大多数血液病。
...0 kPa） 下。 苏糖醇 （ 英语： Threitol ）是一种四碳 糖醇 ，分子式为C 4 H 10 O 4 。它主要作为合成其它 化合物 的中间体。它是 赤藓醇 的 非对映异构体 。 另见 赤藓醇 ，苏糖醇的 非对映异构 体 二硫苏糖醇 ，苏糖醇的 硫醇 衍生物 参考文献 ↑ Threitol at Sigma-Alrich 参考来源 维基百科-苏糖醇
对映体 （enantiomers）互为实物与镜像而不可重叠的一对 异构体 。如左旋 乳酸 与右旋乳酸是一对对映体。 对映体 具有相同的物理性质(如熔点，沸点，溶解度， 折射率 ，酸性，密度等)，热力学性质(如自由能，焓、熵等)和化学性质。除非在手性环境(如手性 试剂 ，手性溶剂)中才表现出差异。对映体对偏振光的作用不同，它们的 比旋 光度数值相同，但方向相反...
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