与 家族性高胆固醇血症 、家族性高三酰甘油血症、 家族性混合型高脂血症 等进行鉴别。详见表2。 ?
发热 一般持续1～3天，可有 腹膜炎 表现，且 便秘 多于 腹泻 ，胸膜炎常见，如果不及时诊断，家族性地中海热的腹膜炎常常导致不必要的 急腹症 外科手术。发病通常在几天内自发缓解。关节痛是家族性地中海热的常见症状，关节炎通常累及单个大关节伴随急性疼痛和肿胀，通常2～3天后消退，虽然也有持续时间长的，尤其如果累及髋关节，肿胀是轻微的，但疼痛可以很严重。较其他大...
...结膜 ，覆盖干眼球的前面，于 角膜缘 处 移行为 角膜 上皮，除在角膜缘处与 巩膜 紧密相连外，其它部分连接疏松易于推动。 什么是 瘢痕性类天疱疮 瘢痕性类天疱疮为一 自身免疫疾病 ，由于抗结膜 基底膜 抗体 的结合导致 炎症 。结膜慢性，双侧性，进行性瘢痕形成和皱缩伴 角膜混浊 。 瘢痕性类天疱疮的病因 瘢痕性类天疱疮是一种 自身免疫 性 表皮 下 大疱性...
家族性结肠息肉 病归属于腺瘤性 息肉 综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，偶见于无家族史者，全结肠与直肠均可有多发性腺瘤多数腺瘤有蒂，乳头状较少见，息肉数从100左右到数千个不等自 黄豆 大小至直径数厘米，常密集排列，有时成串其组织结构与一般腺瘤无异。
家族性黏液血管纤维瘤(familial myxo-vascular fibromas)可为常染色体显性遗传病。临床上呈多发性 疣 状 丘疹 ，位于手掌和指部，必要时可冷冻或激光治疗。
(一)治疗 家族性地中海热糖皮质激素对阻止或治疗本病无效。预防性的秋 水仙 碱1.2～1.8mg/d可减少发作频率，可能延迟淀粉样变发生，淀粉样变是家族性地中海热的一个迟发并发症及一些患者的主要致死原因。AA型淀粉频繁沉淀导致肾脏疾病，治疗剂量的秋 水仙 碱在家族性地中海热淀粉样变的患者中大大多于1.5mg/d，这些仅对那些原始血清肌酸酐水平低于1.5mg/...
大疱性类天疱疮 bullous pemphigoid 慢性 大疱性 皮肤病 。临床上以厚壁张力性 大疱 ，病理上以 表皮 下单房大疱， 免疫荧光检查 以 基底膜 带有 免疫球蛋白 G和／或 C3 沉积为其特点。一般全身 症状 轻微，病程持久，预后较好。多见于60岁以上的老年人。 病因尚未完全明了，一般认为是 自身免疫性疾病 。 临床表现 皮损好发于胸腹、腋下...
氧亲和力增高血红蛋白，由于血红蛋白氨基酸组成改变，使血红蛋白对氧的亲和力增高，向组织释放氧减少，组织缺氧引起代偿性 红细胞增多 症。本病系遗传病，故又称“家族性红细胞增多症。
炎症(inflammation) 对机体的损伤的局部组织所呈现的反应称为炎症反应。 一： 根据持续时间不同分为急性和慢性。急性炎症以发红、肿胀、疼痛等为主要征候，即以血管系统的反应为主所构成的炎症。局部血管扩张，血液缓慢，血浆及中性白细胞等血液成分渗出到组织内，渗出主要是以静脉为中心，但象蛋白质等高分子物质的渗出仅仅用血管内外的压差和胶体渗透压的压差是不能予...
由于迄今尚无确切的实验室方法来确诊FCH，所以FCH的鉴别诊断很重要。在排除继发性 高脂血症 后,需要考虑的鉴别诊断有：家族性高三酰甘油血症、家族性异常β-脂蛋白血症和 家族性高胆固醇血症 。他们之间的鉴别诊断见表1。 1.家族性三酰甘油血症(familial hypertriglyceridemia，FHTG) 在FCH时,过多产生的是正常或小颗粒的VLD...
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