1.血红蛋白H病 依本病发病年龄，病情轻重等可分为以下3型： （1）重型：多于婴儿期发病，类似重症β-地贫，严重的慢性 溶血性贫血 ，库氏面容， 脾肿大 明显，需依靠输血维持生命。新生儿期无 贫血 ，Hb Bart′s含量25%，少量：HbH。 （2）慢性 溶血性黄疸 型：本型少见，轻至中度贫血，持续性轻至中度 黄疸 ，轻度肝、脾肿大，感染和（或）药物加重溶...
患儿出生时无症状，多于婴儿期发病，生后3～6个月内发病者占50%，偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早，病情愈重。严重的慢性进行性 贫血 ，需依靠输血维持生命，3～4周输血1次，随年龄增长日益明显。伴骨骼改变，首先发生于掌骨，再至长骨、肋骨，最后为颅骨，形成特殊面容（Downs面容）：头大、额部突起、两颧略高、 鼻梁低 陷， 眼距增宽 ，眼睑 水肿 。皮肤斑状色...
可并发严重的慢性 溶血性贫血 ，可发生溶血危象， 重度贫血 ，骨骼改变，有库氏面容， 脾肿大 明显，需依靠输血维持生命。 黄疸 、感染和（或）药物可加重溶血，可合并胆石，有高间接胆红素血症，重症胎儿可死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度 水肿 ， 腹水 等。生长发育停滞，常并发支气管或 肺炎 ，并发 含铁血黄素沉着症 ，造成脏器损害，并发 心力衰竭 、 肝纤...
可并发 黄疸 、 肝脾肿大 、胆石，可并发溶血危象、 水肿 、 腹水 、 贫血 、骨骼改变，生长发育停滞，常并发支气管或 肺炎 ，并发 含铁血黄素沉着症 ，造成脏器损害，并发 心力衰竭 、 肝纤维化 、肝功衰竭等。
输血 大多可不必输血，但当临床症状表现如重型患者时，即要同重型患者一样规则输血；有些中型患者因感染而暂时性血红素下降，此时输血又可回复。但是，怀孕的中型患者，在怀孕期间需要规则输血，且可能的话用冷冻血球以减少感染的机率，怀孕期间排铁亦要暂停。 排铁 病患应每年验血铁质，若血铁质(feritin)大于2000mg/ml时，每星期排铁1-2天即可。 维他命之补充...
家族性良性天疱疮 (familial benign pemphigus)又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种 显性 遗传性 皮肤病 ，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及 细菌感染 而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。 家族性良性天疱疮的病因 (一)发病原因 由于可形成 角化不良 ，所以本病被认为是 毛...
家族性结肠息肉病 归属于 腺瘤 性 息肉 综合征 ，是一种 常染色体 显性 遗传性 疾病 ，偶见于无家族史者，全结肠与 直肠 均可有多发 性腺 瘤，多数腺瘤有蒂，乳头状较少见，息肉数从100左右到数千个不等，自黄豆大小至直径数厘米，常密集排列，有时成串，其组织结构与一般腺瘤无异。 本病患者大多数可无 症状 ，最早的症状为 腹泻 ，也可有腹绞痛、 贫血 、 体...
本病是一种 亚急性 的家族性TSE,临床上以治疗无效的顽固 失眠 、 自主神经 机能失调和运动 体征 为特征， 组织病理学 以 丘脑 前腹侧和背内侧 神经核 选择性 萎缩 为特征。早先，该病与家族性CJD混同。1986年，意大利Bologna大学医学院Lugaresi等首先报道并详细描述了本病的第一个病例，命名为 致死性家族性失眠症 。从此，人 朊病毒 病增...
给家族性良性天疱疮条目的留言 -- 42.3.172.151 2013年11月28日 (四) 23:37 (CST) 留言： 聽說激光和植皮手術可有滿意效果，請問那一間醫院有做這手術。
家族性肾淀粉样变 ( Familial renal amyloidosis ) 分类系统及外部资源 ICD - 10 E 85.0 ICD - 9 277.3 OMIM 105200 DiseasesDB 33335 eMedicine med/3379 家族性肾淀粉样变 ( Familial renal amyloidosis 、或称"家族性 内脏 淀粉样...
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