局限性硬皮病 (localizedscleroderma)是指表现为皮肤有斑块状或条形硬变的疾病,病因不明,病理改变为真皮及皮下组织有胶原沉积并伴有大量的淋巴细胞、浆细胞及组织细胞的浸润,不包括在系统性 硬化 症范围内,不伴有内脏损害,血清学改变很少或无。 临床上可见 硬斑 病、条形 硬皮病 ,或两者同时出现于同一患者之中: (1)硬斑病(morphea)在...
系统性 硬皮病 的病理特征有: 在疾病的早期,主要病理改变为受累皮肤与内脏的结缔组织局限性或弥漫性炎性浸润;随着疾病的进展,受累部位的纤维化成分逐渐增多;至疾病晚期,主要表现为广泛的组织 硬化 及萎缩。
(一) 局限性硬皮病 需与下列诸病鉴别: 1.斑萎缩早期损害为大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皱,触之不硬。 2.萎缩性 硬化 性苔藓皮损为淡紫色发亮的扁平 丘疹 ,大小不一,常聚集分布,但不互相融合,表面有 毛囊角质栓 ,有时发生水疱,逐渐出现皮肤萎缩。 (二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别: 1.成人硬肿病:皮损多从头颈开始向肩背部发展,真皮深...
【临床表现】 (一) 局限性硬皮病 (localizedscleroderma)按皮损形态及分布又可分为:滴状 硬皮病 ,片状硬皮病,带状硬皮病及泛发性硬皮病。 1.斑状损害初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿 性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或 象牙 色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光...
硬皮病食管临床可并发食管炎和食管狭窄。
硬皮病 (scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病。它可分为 局限性硬皮病 (localized scleroderma)和系统性 硬化 症(systemic sclerosis,SSc)两种类型。前者以局限性皮肤增厚和纤维化为主,后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化,内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。两者在临床上与病理学上无本质区别。
(一)发病原因 硬皮病 属结缔组织病,影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时,导致食管 平滑肌痉挛 、缺血,以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。 (二)发病机制 1.免疫学说 本病常合并LE、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 等自身免疫性疾病,血清中存在多种自身抗体,虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚,但已发现与疾病的型别相关。 2.胶原合成异...
...胶原与前胶原的形成,并增加其胶原的降解。在治疗原发病的同时,可改善 吞咽困难 。 2.抗食管反流的治疗。 3.促动力药的应用。 (二)预后 硬皮病 的自然病程差异很大,首次确诊后的10年生存率为65%。一般为慢性进行性,但可自行缓解。病程中缓解与病情加重常交替进行。男性比女性临床过程快,且男性患者预后往往较差。有肾、心和 肺受累 者预后差。 本病部分患者死于...
硬皮病 的日常调理三原则 硬皮病,又称系统性 硬化 症,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。要树立战胜疾病的信心,要求生活规律,避免过度 紧张 、各种刺激和吸烟,避免使用 麦角 碱及肾上腺素等药物。防...
(一)治疗 治疗可参见 硬皮病 等。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
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