...痹症,胶原沉着病,皮痹,系统性硬化症,血痹,进行性全身性硬化症 硬皮病(scleroderma),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。...
...(一)治疗 1.治原发病 应用皮质激素及抗纤维化治疗,抑制胶原与前胶原的形成,并增加其胶原的降解。在治疗原发病的同时,可改善吞咽困难。 2.抗食管反流的治疗。 3.促动力药的应用。 (二)预后 硬皮病的自然病程差异很大,首次确诊后的10年...
...关节痛和内脏损害。本案患者虽有颈项部活动不利、局部皮肤机化、挛缩而变硬、皮肤表面纹理消失等类似硬皮病的症状,但其身体其他部位均无皮肤僵硬之象。结合病史,应为鼻咽癌放化疗后的局部皮肤损伤。故治疗既要针对皮肤因灼伤而挛缩发硬用药,也不能放松对...
...局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。 系统硬化症:美国风湿病学会(ara)1998年标准: a主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 b次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指; ②手指尖有凹陷性瘢痕...
...系统性硬皮病易与皮肌炎、成人硬肿症混淆,应注意鉴别。 (1)皮肌炎急性期有眼周浮肿性淡紫丘疹,四肢近端肌疼明显,血清肌酸磷酸肌酶、乳酸脱氢酶与醛缩酶显著升高,肌肉活检为炎性浸润,二者不难区别。但是,在慢性皮肤炎出现轻度皮肤、肌肉萎缩时,...
...该病病因、病机不明,可能与下列因素有关: 1、遗传:在硬皮病患者中,某些hla-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。 2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、l色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。 3、免疫...
...硬皮病食管(sclerodermal esophagus)系指硬皮病累及食管肌层发生其动力学异常。...
...(一)发病原因 1.过氯乙烯(perchlorethylene)及三氯乙烯(trichlorethylene)诱发的硬皮病样改变,其表现和氯乙烯引起的相似。过氯乙烯为用于干洗衣服的有机溶剂。三氯乙烯用作金属部件的清洗剂。 2.杀虫剂诱发的...
...皮肤变得坚实发亮,不像正常皮肤那样容易被捏起。先是手足皮肤,不到一个月的时间。前臂和小腿皮肤也出现了同样的症状。这下可急坏了晓茹的父母。结果诊断是硬皮病,目前处于进展期,医生开了些药给晓茹口服。 但是.药物似乎没能阻止痛情的发展,现在的晓茹...
...硬斑病是局限性硬皮病的一个类型。依其皮损形态和范围的不同,又可分为斑状硬斑病、滴状硬斑病与泛发性硬斑病三种类型。 (1)斑状硬斑病:皮损多发生在腹部、背部与四肢,呈圆形或椭圆形淡红色水肿样硬斑。数年后皮损消失,遗留色素沉着。 (2)滴状硬...
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