疾病 名称 : 甲状旁腺骨营养不良 英文名称 : 药物疗法 :手术;钙; 维生素D ;限制活动 基本概述 甲状旁腺骨营养不良系指 甲状旁腺机能亢进 情况下出现的 骨骼 改变。近50年前才认识到有甲状旁腺机能亢进这一疾病,并认为是十分少见的,不容易诊断的。后来才认识到此病不少见,它的 临床表现 多样,涉及到身体多个系统。 诊断方法 甲状旁腺机能亢进的诊断依据是...
肾性骨营养不良 (renal osteodystrophy),由 慢性肾功能衰竭 导致的 骨代谢病 ,表现为钙磷代谢障碍、 酸碱平衡失调 、 骨骼畸形 ,并可引起 继发性 甲状旁腺功能亢进。 肾性佝偻病 常由 慢性肾小球肾炎 、 慢性肾盂肾炎 、 肾结核 、 肾肿瘤 、 肾结石 或先天性 肾盂积水 引起。由于 肾小球 遭到破坏,间质 纤维化 、 肾小管 萎缩...
(一)治疗 蛋白质-能量营养不良的治疗分急救期和恢复期两个阶段。 1.急救期治疗 (1)营养治疗原则: ①蛋白质和能量供给应高于正常需要量。开始供给蛋白质1g/(kg·d),能量为336~420 kJ/(kg·d),以后逐渐增加,直到3~4g/(kg·d),能量504~672kJ/(kg·d)。 ②补充液体,特别在 脱水 和 高热 时,应补充液体以维持尿的正...
概述: 肌营养不良症 是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌 无力 为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。 预防: 病员家族应作详细家谱分析和血清cpk测定及基因分析,极早发现携带者,做好婚姻、遗传和优生的宣传教育。对拟诊为携带者的妇女,妊娠后期应作羊水检查,并以pcr方法发现胎儿是否异常。...
诊断 典型的临床表现和家族史有助于临床诊断。 鉴别 根据遗传方式、发病年龄、病程进展和临床表现对 进行性肌营养不良 的各型进行分类鉴别,本症应与下述进行性肌 营养不良 相鉴别: 1.假性肥大型(DMD) 此型在进行性肌营养不良中最常见,占90%以上,病情最重,预后最差。多数病例属性连锁隐性遗传,个别为常染色体隐性遗传。患儿常有婴儿期运动发育迟缓的病史,但多数...
诊断 本病的确诊依据是ASA活力的检测结果,但在少数有典型症状而ASA活力正常情况时,则应考虑激活因子缺乏性 异染性脑白质营养不良 的可能性。对已确诊患儿的每一家族成员应进行ASA活力检测以确定杂合子携带者和尚未发病的患者,并可供以后产前诊断参考。杂合子的ASA活力大致在正常人均值的50%左右,如发现某一成员的ASA活力为正常人的10%~15%,而临床无症状...
...混淆。但本病男女均可罹患,多伴有 肌束震颤 ,根据血清酶测定、肌电图及肌肉病理检查等特点,一般鉴别并不困难。 2.多发性肌炎 须与肢带型肌 营养不良 区别。多发性肌炎一般进展较快,肌无力的程度比肌萎缩明显,常有 肌痛 ,无家族遗传史,且应用皮质类固醇治疗往往效果较好。通过肌肉活检可以明确鉴别。 3. 重症肌无力 一般根据肌肉力弱呈波动性和易 疲劳 性,应用抗...
广义的 营养不良 (malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面,现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因,如慢 性 腹泻 、 短肠综合征 和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识,家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过 治疗原发病、提供适当的膳食,对家长进行教育和仔细的随访而...
肌营养不良症 可分为几类,最觉的就是假肥大型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。 1、Duchenne型 营养不良 症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,多于4~5岁发病,一般不晚于7岁,一般于二十岁以前死亡。 2、Becker型(BMD):也称 良性假肥大型肌营养不良症 ,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展...
...的。国外报道采用皮质类固醇作为DMD的治疗,对改善患者的肌力和运动功能,延缓病程的进展有一定作用。但长期应用这类药物副作用较大,且其远期疗效如何。还需作进一步观察。 有关DMD的基因治疗,目前还限于动物试验阶段。由于Dys基因是迄今 人类 发现的最大基因之一,介导全长14kb cDNA进入肌肉细胞尚难以实施。以往采用的病毒或非病毒转基因系统,都存在着转移效率...
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