...2区，该区还有Duchenne 脊髓 性 肌肉萎缩 的基因。 3.肾上腺皮质激素合成的先天缺陷 婴儿 中最常见的肾上腺皮质功能减低的原因是 失盐 型的先天性皮质 增生 。全部类脂性 肾上腺增生 患儿，大部分3β-羟 脱氢酶 缺陷患者和半数21-羟化酶缺陷的婴儿都表现为失盐型。这些患儿的皮质醇和醛固酮的合成都减少。 4.家族性糖皮质激素缺乏 为慢性肾上腺皮质功...
...：在纠正血容量的同时，输入液体中加入半 琥珀 酸氢化可的松25～75mg，小婴儿25mg，儿童75mg，每6小时1次，在24h内共给4次， 失盐 严重时可加入DOCA 1～5mg/d。停静点后，改为口服氢化可的松（皮质醇）5～20mg，每8小时1次，再逐步减至该年龄的维持量，一般以20mg/（m2·d）计量。如病情恶化则立即再输液，加入氢化可的松。可测血中肾...
一、主因 人的体温维持在37℃左右为正常。当高气温、高湿度通风不良，致使环境气温过高时，使体内大量 失水 、 失盐 、 积聚 大量余热，并出现机体代谢紊乱现象称为 中暑 。体弱多病，过度 疲劳 ，睡眠不足，饥饿和患有心脏、肾、肝疾病等是发病的诱因。 二、主症 1.前兆：患者大汗、口渴、 头晕 、 耳鸣 、 恶心 、 心慌 、 四肢无力 、疲惫、精神不集中、动...
一、主因 人的体温维持在37℃左右为正常。当高气温、高湿度通风不良，致使环境气温过高时，使体内大量 失水 、 失盐 、 积聚 大量余热，并出现机体代谢紊乱现象称为 中暑 。体弱多病，过度 疲劳 ，睡眠不足，饥饿和患有心脏、肾、肝疾病等是发病的诱因。 二、主症 1.前兆：患者大汗、口渴、 头晕 、 耳鸣 、 恶心 、 心慌 、 四肢无力 、疲惫、精神不集中、动...
一、主因 人的体温维持在37℃左右为正常。当高气温、高湿度通风不良，致使环境气温过高时，使体内大量 失水 、 失盐 、 积聚 大量余热，并出现机体代谢紊乱现象称为 中暑 。体弱多病，过度 疲劳 ，睡眠不足，饥饿和患有心脏、肾、肝疾病等是发病的诱因。 二、主症 1.前兆：患者大汗、口渴、 头晕 、 耳鸣 、 恶心 、 心慌 、 四肢无力 、疲惫、精神不集中、动...
...如大面积 烧伤 ， 腹膜炎 ，坏死性胰腺炎，大量液体进人第三间隙引起严重血容量不足，导致肾衰竭。 (5)过度 利尿 ：利尿可引起 失水 、 失盐 。 2.心血管疾病 由于心排血量严重不足，肾灌注不足见于： (1) 充血性心力衰竭 。 (2) 急性心肌梗死 ：尤其合并 心源性休克 或严重 心律失常 更易合并急性肾衰竭。 (3) 心包填塞 ：此时 体循环淤血 ，...
...兴奋试验，静脉注射ACTH1～24250μg，测定用药前（ml）和用药后1h血清17-OHP。17-OHP基础值通常超过100ng/ml。 失盐 型病人在ACTH兴奋后最高可达220nmol/L（1000ng/ml）。单纯 男性化 病人17-OHP水平低一些，但与失盐型病人有部分重叠。非经典型病人通常需要ACTH兴奋试验来诊断。在新生儿，这些检查必须推迟到出...
失盐性肾炎是各种原因引起的 肾小管 功能障碍 性 疾病 ，1944年由Thorn首次报道，故又叫Thorn 综合征 。它是一组以严重肾性失盐为特征的某些 肾脏 病的特殊类型，最多见于 慢性肾盂肾炎 ，其次为 肾髓质囊性病 、 多囊肾 及 肾钙化 等。 本病的突出 临床表现 是 低钠血症 ，可导致 循环衰竭 、 脉搏细速 、 血压 下降或 体位性低血压 、 昏...
...反复呕吐常引起以下改变：①呕吐丢 失水 分和电解质又影响液体入量，易导致 脱水 ； ②胃液富含盐酸，在幽门有梗阻的婴幼儿和呕吐较重的儿童丢 失盐 酸过多，易导致碱中毒，表现为呼吸浅、慢或暂停，小儿兴奋性增高。碱中毒时血清游离钙减少，可致手足搐搦和 惊厥 。此时血氯化物减少，氢离子指数（pH）升高，尿氯化物减少，且呈碱性； ③在婴儿胃肠炎和下消化道梗阻时，除胃...
... 消化道 丢失水分最为常见，如 呕吐 、 腹泻 、胃肠 引流 等。其次是由肾丢失，见于 利尿药 、 脱水药 应用， 尿崩症 、 糖尿病 、 失盐 性 肾病 等。 多汗 偶可引起体液减少。脱水早期表现口渴， 口粘 膜干燥及尿量减少，尿浓缩。较重者可表现 眼窝 下陷， 皮肤弹性差 ，在婴儿可见 前囟 凹陷。血容量减少时表现 心率增快 ， 血压偏低 ， 面色苍白 ...
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