...家族性良性慢性天疱疮,家族性慢性良性大疱疮 家族性良性天疱疮（familial benign pemphigus）又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，...
...部分天疱疮伴发恶性肿瘤。...
...根据全身皮肤弥漫性潮红、水肿、浸润及脱屑，瘙痒剧烈，病程长等特点，本病诊断不难，重要的是寻找病因，作出病因诊断。本病应与性表皮坏死松解症型药疹、落叶性天疱疮相鉴别。 (一)中毒性表皮坏死松解症型药疹 虽有高热、广泛大片红斑及大疱性皮损，但...
...诊断 根据病史和临床表现可作出诊断。 1.病史 详细的询问病史对过敏性阴道炎的诊断十分的重要。注意询问发病的过程和既往的治疗情况，了解可能的诱发因素，如个人的清洁习惯、穿衣习惯、心理状态等等。是否有过敏的家族史，因大部分对吸入物、精液、...
...持续很长时间，常见于老年人。水疱为紧张的大疱，水疱间的皮肤潮红或肿胀。水疱通常不出现在口腔内。大疱性类天疱疮一般有瘙痒，最初，瘙痒和荨麻疹可能是唯一的症状。【诊断与治疗】常规显微镜检查和皮肤标本免疫抗体检查用来确诊。通常用口服皮质类固醇抑制...
...瘢痕性类天疱疮通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球粘连（睑结膜与眼球的瘢痕粘），倒睫（睫毛向内），干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，甚或失明，累及口腔粘膜时，常有溃疡和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外阴，肛周，食管粘膜亦可受累。 但...
...根据全身皮肤弥漫性潮红、水肿、浸润及脱屑，瘙痒剧烈，病程长等特点，本病诊断不难，重要的是寻找病因，作出病因诊断。本病应与中毒性表皮坏死松解症型药疹、落叶性天疱疮相鉴别。 (一)中毒性表皮坏死松解症型药疹 虽有高热、广泛大片红斑及大疱性皮损...
...基本原则与天疱疮相似控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量并长期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发等的患者，可用氨苯砜(100一150mg/d)或...
...（一）发病原因 类天疱疮为自身免疫性皮肤病。其抗体主要是Ig，少数为IgA、IgM。80%的患儿血清中可检出此抗体。抗原与抗体结合，通过经典补体激活途径导致基底膜损伤，形成临床上的皮肤损害。 （二）发病机制 表皮下疱，疱内以嗜酸性细胞为主...
...泪液蕨类实验 粘蛋白缺乏者，例如眼类天疱疮、stevens-johnson综合征，“蕨类”减少甚至消失。 4、活检及印迹细胞学检查 干眼症患者结膜杯状细胞密度降低、细胞核浆比增大、上皮细胞鳞状化生，角膜上皮结膜化。通过计算结膜中杯状细胞密度，...
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