...常染色体显性遗传多囊肾(autosomaldominantpolycystickidneydisease,adpkd)，过去称为成年型多囊性肾脏病。adpkd为最常见的多囊肾疾病，遍布全世界，男女罹患机会相同，发生率约1/200～1/...
...囊液的感染而引起血尿。当出现肾功能不全时可发生尿毒症。多囊肾治疗目的主要是防止并发症和保存肾功能。要避免剧烈运动，适当饮水。对无症状、无并发症及囊肿在3厘米以下的患者无需特殊治疗。如果单个肾囊肿在3厘米以上，而且临床上已经出现症状时，可考虑...
...遗传咨询有助于预防发生多囊肾。近年由于遗传病学的深入研究，发现在16号染色体短臂上有血红蛋白α-链基因及磷酸羟乙醇磷酸酶(phosphoglycollate phosphatase)的基因。经阴道吸取绒毛膜的绒毛标本通过特殊的DNA探针(...
...（1）双肾积水（由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致）：可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现。但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同。 （2）双侧肾肿瘤：本病罕见，但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象。当多囊肾中一侧...
...、多囊肾患者而言，其肾脏由于发生了纤维化病变，造成肾脏成为了一种特殊的生理病理性质的人体功能脏器，于是使得肾囊肿患者对气候变化将产生高度的敏感性。 《素问脏气法时论》就说：“病在肾，愈在春；春不愈，甚于长夏；长夏不死，持于秋；起于冬”。这...
...分泌细胞外基质导致肾囊性病变，肾囊性病变以结节分化开始。21PKD的肾脏证实有过度增生，分泌形成液体囊腔，ADPKD囊性液本身包括了刺激囊性分泌的活性物质。囊随液体增多而增大，压迫肾实质，引起临床症状。 多囊肾多发生在双侧肾脏，单侧极为少见...
...值得注意的信号有以下几种： 一、家族成员中有人患、者。由于多囊肾常伴有多囊肝，，脾囊肿、、脑、腹、消化道憩室等发生，所以，当自己或家族成员中发现有以上疾病者应特别注意多囊肾、肾囊肿的发生； 二、长期在严重污染的环境中生活的人，或接触...
...（一）治疗 1.产前检查 妊娠合并多囊肾为高危妊娠，妊娠期易并发妊高征、肾盂肾炎，故应定期检查与随访。除常规检查外应注意肾功能的变化，积极防治妊高征，防止多囊肾病情恶化。发生泌尿道感染时，应使用广谱抗生素，因肾盂肾炎可诱发肾功能衰竭。 2...
...高血压或反复尿路感染等并发症，可帮助鉴别肾囊性疾病。在症状轻的患者，本病常与单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿发生误诊，家族史和同时存在的肝囊肿可帮助鉴别诊断。发生血尿者须与新生物、肾结石等引起血尿的其他疾病进行鉴别，注意多囊肾...
...针对肾功能不全进行治疗，必要时透析和肾移植。目前在国际上，现代透析技术的充分性和个体化已使多囊肾患者的预后相当良好。随着HDF、Biofiltration等现代透析技术在我国的推广和普及，越来越多的多囊肾患者可望长期存活。 6.囊肿穿刺 ...
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