由于本病有蛋白-细胞分离现象,故需与慢性 吉兰-巴雷综合征 鉴别,后者病史相对较短,一般无 视网膜色素变性 等眼部症状及 小脑性共济失调 ,临床以四肢对称性弛缓性 瘫痪 为主要表现,激素治疗有效。可与本病鉴别。
(一)治疗 本病尚无有效治疗方法。主要治疗措施是限制含植烷酸较多的食物(如 牛脂 ,部分野莱,蛋类和牛奶等)的摄入量。使患者体内植烷酸含量减少。可使患者周围 神经症 状及小脑症状明显减轻。 维生素E、维生素A有与植烷酸竞争结合的作用,可试用,但效果不肯定。 (二)预后 预后不良,本病可因心脏损害引起 急性心功能不全 而导致突然死亡。
较少见,具有遗传倾向,其特点为多发,常合并肢体的畸形。该病好发于少年,表现为局部肿胀或肿块、肢体短缩弯曲变形等,并随生长发育加重。
(一) 软骨瘤 肿瘤内也有散在砂粒样 钙化 点,但较软 骨瘤 小且数量亦少,骨皮质完整,无 骨膜反应 。 (二) 骨肉瘤 该由 肉瘤 性结缔组织演变成的肿瘤性骨样组织和骨组织组成。骨肉瘤含有的肿瘤骨具有特征性。 (三)软骨纤维样肉瘤 从组织排列形式来看呈良性损害,复发率低。
诊断 中心性软骨肉瘤 时,临床和影像学资料较其它肿瘤更重要。有同样组织学表现的软 骨肿瘤 可以是良性的,也可以是恶性的,必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。 中心性 软骨肉瘤 的术前诊断常很容易,然而鉴别诊断涉及大量肿瘤和瘤样病变。首先,中心性软 骨肉瘤 必须与 软骨瘤 鉴别,特别是Ⅰ级中心性软骨 肉瘤 、边界性恶性软骨肉瘤的区分。软 骨瘤 ...
1.骨外粘液型 软骨肉瘤 要和粘液型 脂肪肉瘤 ,粘液型 恶性纤维组织细胞瘤 鉴别。 2.骨外间叶型软内 肉瘤 要与 滑膜肉瘤 鉴别
本病诊断一般较容易,甚至可单从影像学上诊断。有时,需在体积大、不透X线的 骨软骨瘤 和 周围性软骨肉瘤 之间作鉴别。 1、骨 软骨瘤 的不透X线影像的密度高、不规则,与软组织有明显的边界;相反,周围性 软骨肉瘤 的部分区域与软组织的界限不清,CT、MRI有助于发现周围性软 骨肉瘤 的软骨帽变厚,并可与骨软 骨瘤 的顶部的积液相鉴别,骨扫描在成人期的骨软骨瘤中...
多发性 神经纤维瘤 型2(NF2)是一种听力神经上以良性肿瘤发展为特征的罕见遗传障碍疾病。此疾病还以恶性中枢神经系统肿瘤的发展为特征。 NF2基因已复制于染色体22上,所以也称为“抑制肿瘤基因“,象其它肿瘤抑制基因一样(例如P53和Rb)。NF2的正常功能是对细胞生长和分裂起制动闸作用,确信细胞不会无控制地分裂,就如它们肿瘤中控制细胞分裂一样。NF2突变削弱...
临床上需与 动脉瘤 样股 囊肿 、良性 软骨母细胞瘤 、 骨母细胞瘤 、高度恶性透明细胞型 骨肉瘤 、转移性透明细胞癌等鉴别。
关于本病的并发症,主要是受罹关节呈多发性和对称性畸形,如 髋内翻 和膝内、外翻畸形,另外还可以出现继发 骨关节炎 、 关节疼痛 以及关节僵硬等。
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