【概述】 多发性脂囊瘤 (steatocystoma multiplex),大多呈 常染色体 显性 遗传。电镜检查证实囊壁由角化 细胞 组成,细胞由 桥粒 互相连接,囊壁内可见 皮脂腺 小叶,提示 肿瘤 为向外 毛根 鞘、皮脂腺或皮脂腺 导管 分化 的良性 囊肿 。 【 临床表现 】 为多发性、大小不一的囊性 结节 直径数mm~20mm或更大,颜色呈皮色、淡...
以色列Technion-Israel技术研究所的Baram等报告,视觉反馈虚拟现实提示系统能使多发性硬化(MS)患者走得更快更远。[Neurology 2006, 66(2): 178] 对16例步态不稳MS患者的研究显示,采用便携式视觉反馈虚拟现实装置治疗,基线步行速度(BWS)在中位值以下的患者步行速度平均提高了13.46%,停止使用该装置10分钟后步行...
以色列科学家正在研发一种简单的血液检测方式,用于在多发性硬化症发病前9年时间便预测这种疾病。专家们表示这一发现可以让患者更早接受治疗,防止多发性硬化症病情发展。当前,医生还没有任何手段在多发性硬化症发病前检测出来,患者被确诊时往往已经太晚了。 以色列医生和科学家组成的一支研究小组发现确定的化学物质标记,如果存在于血液中,就说明这个人可能患有多发性硬化症。这些...
本报讯 瑞士诺华公司生产的多发性硬化症(MS)治疗药Extavia(重组干扰素β-1b)近日已通过美国食品药品管理局(FDA)的销售批准。该药与拜耳的Betaseron同属一种产品。2007年,这两家公司达成了一项合作协议:诺华可以推出具有自身品牌的同类药物。 Extavia用于治疗复发性MS,从而在临床上减少患者的发病频率,同时该药还可用于那些通过磁共振成...
多发性硬化 是一种中枢神经系统 脱髓 鞘性疾病。北欧、北美的发病率约为0.6~10%,远较其它地区为高。 【病因与发病机理】 病因不明。支持免疫机能障碍的根据是周围血中T抑制淋巴细胞的数量减少,T辅助淋巴细胞/T抑制淋巴细胞的比值增加,自身抗体阳性率和伴发其它自身免疫疾病的百分率均较非免疫性疾病赤高, 硬化 斑中可见浆细胞和白细胞介素-2受体阳性的T淋巴细胞...
预后 多发性脑膜瘤全部切除肿瘤后预后较好,但往往由于肿瘤存在于多个部位,一次手术常不能全切肿瘤,多次手术会给患者的身体和心理带来沉重负担,术后并发症也相应地增多,因此预后往往不如单发的 脑膜瘤 。特别是合并 听神经瘤 的多发脑膜瘤,术后复发的机会比单纯多发脑膜瘤的多。术中尽量切除肿瘤组织及受累及的硬脑膜,术后辅以放疗是减少肿瘤复发的有效方法。另外,γ-刀和X...
多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内 炎性细胞浸润 。PM-DM的病因未明,到目前为止仍属排除性诊断,凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴,故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic...
...要致死原因。约1/3病例出现肝脏轻至中度肿大,消化道钡餐可示食管蠕动差、扩张及梨状窝钡剂滞留。视网膜出现渗出、出血、 脉络膜炎 等。 4.原发性 多发性肌炎 约占炎性肌病病人的1/3,通常隐袭起病,在数周、数月、数年内缓慢进展。仅少数病人急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或 横纹肌溶解 。此病可见于任何年龄,女性比男性多见,男女比例为1∶2。 (1)一般表...
临床上要与以下疾病鉴别: 1. 周期性麻痹 :无明确手套、短袜型 感觉障碍 ,而且病程短暂,恢复迅速。 2. 脊髓灰质炎 (小儿 麻痹 后遗症):肌肉 瘫痪 多数不对称,且无皮肤的感觉缺损。 3. 脊髓亚急性联合变性 可有肢端麻木及肌力减弱等多发性神经病的症状,但有肌张力增高、 腱反射亢进 和锥体束征阳性等可资鉴别。
...大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂,硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。 三、有 吞咽困难 者,应鼻饲,以保证足够的营养。 呼吸道阻塞 或呼吸肌 麻痹 者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用,可选用。40mg V.D 1次/d。 四、有条件者可行血浆交换治疗。
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