【概述】 多发性脂囊瘤 （steatocystoma multiplex），大多呈 常染色体 显性 遗传。电镜检查证实囊壁由角化 细胞 组成，细胞由 桥粒 互相连接，囊壁内可见 皮脂腺 小叶，提示 肿瘤 为向外 毛根 鞘、皮脂腺或皮脂腺 导管 分化 的良性 囊肿 。 【 临床表现 】 为多发性、大小不一的囊性 结节 直径数mm～20mm或更大，颜色呈皮色、淡...
多发性结节 是 甲状腺结节 的一种。甲状腺结节是一种非常常见的 病症 ，特别是在中年女性中较多见。甲状腺结节分良性及恶性两大类，良性 结节 占绝大多数，恶性结节不足1%。临床上有多种 甲状腺 疾病 ，如甲状腺退行性变、 炎症 、 自身免疫 以及 新生物 等都可以表现为结节。甲状腺结节可以单发，也可以多发，多发结节比单发结节的 发病率 高，但单发结节 甲状腺癌...
多发性肌炎 （ 神经内科 ） 疾病概述 多发性肌炎是一组病因不清，主要 临床表现 以对称性四肢近端、 颈肌 、咽部 肌肉 无力 ， 肌肉压痛 ， 血清酶 增高为特征的弥漫性肌肉 炎症 性疾病。多数学者认为本病与 自身免疫 紊乱有关。也有部分学者认为与 病毒感染 或 遗传因素 有关。 多为 亚急性 起病，任何年龄均可发病，中年以上多见，女性略多。部分病者病前有...
完全性大动脉错位 (TGA)是由于胚胎发育的第5～7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主、肺动脉换位，因而体、肺循环成为各自独立的循环，即体静脉的静脉血回流入右房、右室，经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动脉血回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活。如合并其他 心脏畸形 ，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧...
...的表现是出生时即有 发绀 。发绀的程度随患儿体重的增加而加重。如不伴 室间隔缺损 ，则发绀更明显，同时呼吸增快、 肝大 、进行性心衰。如伴 动脉导管未闭 ，其血流常由肺动脉流向主动脉，则可见躯体下部与下肢的发绀较身体上部和上肢轻。患儿往往早期死亡，体检可听到 收缩期杂音 ，胸骨左缘第三、四肋间的杂音提示合并室间隔缺损；心底部收缩期喷射样杂音提示合并 肺动脉口...
在室间隔完整的大动脉转位新生儿，两大循环间的交换血流量少。存在着明显的青紫（室间隔完整和血液混合不充分的 新生儿青紫 明显），可在出生后数小时内即被发现，且大多情况下为惟一症状。体格检查可见明显 发绀 ，外周血管脉搏正常，右心室搏动增强。听诊第1、第2心音响亮，第2心音常单一或轻度分裂， 心脏杂音 柔和或缺如。 柔和的喷射性杂音可是功能性左心室流出道杂音或是...
完全性大动脉错位若不伴 室间隔缺损 ，预后不良，约80～90％病例死于1岁内。未经手术约45％死于1个月内，69％死于3个月内，75％死于8个月内，80％死于1岁内。 近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科重视对 大动脉错位 的诊断和治疗，已使婴儿生后的存活率增高，为心脏外科施行根治术创造了条件。 未经手术的常见死亡原因为 心力衰竭 及 肺部感染 、...
...应进行监测。Breton报道了母亲有苯基 酮尿 症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、 室间隔缺损 、胎儿生长迟缓及 面部畸形 ，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形。作者提...
完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环；左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。 心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，称为右襻型 大动脉错位 （D-TGA）。D-TG...
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