...胸腹壁。腹裂最常见的原因为羊膜带综合征。 膀胱外翻(bladder exstrophy)指下腹壁和膀胱前壁缺如，膀胱后壁暴露在腹壁外，是由于胚胎时期下腹尾部包卷异常而形成。 巨型脐膨出是指脐周腹壁缺损直径超过6 cm的脐膨出,除肠道外,伴有...
...（一）发病原因 心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的2类，其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体...
...，右心房、右心室增大。房室管畸形有电轴左偏，左前束支传导阻滞; ③超声心动图及心血管造影可显示室间隔缺损、十字交叉裂开，房室瓣畸形。 (二)室间隔缺损 完全性房室管畸形有不同大小的室间隔缺损，与巨大室间隔缺损相似，但后者心尖区听不到二尖瓣反...
...1.头面发育不全畸形 出生时即有舟状头、三角头、短小头等畸形，有的可有囟门开放、矢状和人字缝裂开及脑发育不全、颜面部狭小、鹰嘴鼻、小下颌、口裂小、耳郭异常等，故又有鸟脸畸形综合征之称。 2.眼部畸形 先天性白内障系特征病变，多为双侧性，可...
...左偏，左前束支传导阻滞； ③超声心动图及心血管造影可显示室间隔缺损、十字交叉裂开，房室瓣畸形。 （二）室间隔缺损 完全性房室管畸形有不同大小的室间隔缺损，与巨大室间隔缺损相似，但后者心尖区听不到二尖瓣反流的收缩期杂音。鉴别诊断有赖于超声...
...出生缺陷可以发生在任何一个骨骼和肌肉，常发生于颅骨、颜面、脊柱、髋关节和下肢。这些畸形多数可行外科手术矫正。面部畸形最常见的颅骨和面部畸形是唇裂和腭裂。唇裂是上唇的不完全联合，常常达到鼻根部。腭裂是口腔顶部（腭）和鼻底之间存在一个异常通道...
...1.头面发育不全畸形 出生时即有舟状头、三角头、短小头等畸形，有的可有囟门开放、矢状和人字缝裂开及脑发育不全、颜面部狭小、鹰嘴鼻、小下颌、口裂小、耳郭异常等，故又有鸟脸畸形综合征之称。 2.眼部畸形 先天性白内障系特征病变，多为双侧性，可...
...（一）功能与形态并重。器官或组织缺损与畸形，除功能方面受到影响或限制外，并常伴有形态的异常，治疗原则应以功能恢复为重点，但必须兼顾形态的改善。功能与形态在人体上应是辩证的统一，一定的形态保证了一定的生理功能。功能的重建也必须有良好的形态。...
...房室管畸形有多种形态，从简单到复杂可分为四种类型。 1.第1孔型心房间隔缺损胚胎期心内膜垫发育不全，未能与第1隔完全融合，出生后第1孔持续未闭。缺损呈半月形，下缘为房室瓣瓣环，上缘为第1隔下缘，冠窦开口位于缺损的后上方，二尖瓣和三尖瓣叶无...
...疝而危及生命。右侧部分心包缺损异常罕见，可伴有吸气时右胸痛，是由于右房或右室疝，或肺疝进入心包腔。 3.胸骨左缘可闻及Ⅰ～Ⅲ级收缩期杂音，此杂音可能与易变的心脏产生湍流有关。左侧心包完全缺损时，心尖搏动可向左移位。 4.1/3的病例尚可合并...
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