...（一）发病原因 心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的2类，其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体...
...达到以下目的：闭合心房间隔缺损：闭合心室间隔缺损：修复房室瓣功能，使关闭不全消失又不产生瓣口狭窄；避免损伤房室结和传导束。 矫治房室管畸形的外科操作技术尚未取得一致。由于病变复杂，手术操作需时较长，必需应用体外循环结合低温和冷心脏停搏液；...
...，右心房、右心室增大。房室管畸形有电轴左偏，左前束支传导阻滞; ③超声心动图及心血管造影可显示室间隔缺损、十字交叉裂开，房室瓣畸形。 (二)室间隔缺损 完全性房室管畸形有不同大小的室间隔缺损，与巨大室间隔缺损相似，但后者心尖区听不到二尖瓣反...
...传染方式及途径尚未确定，但多有与患者长期接触史。也可能与机体营养状况和免疫力及环境因素等有关，常有地区性，我国胶东地区多见。 临床表现 鼻硬结病起病缓慢，发展过程和侵犯部位变化不一。可将病程分为三期，各期有不同的病理特片和临床表现，但有时可...
...1.头面发育不全畸形 出生时即有舟状头、三角头、短小头等畸形，有的可有囟门开放、矢状和人字缝裂开及脑发育不全、颜面部狭小、鹰嘴鼻、小下颌、口裂小、耳郭异常等，故又有鸟脸畸形综合征之称。 2.眼部畸形 先天性白内障系特征病变，多为双侧性，可...
...左偏，左前束支传导阻滞； ③超声心动图及心血管造影可显示室间隔缺损、十字交叉裂开，房室瓣畸形。 （二）室间隔缺损 完全性房室管畸形有不同大小的室间隔缺损，与巨大室间隔缺损相似，但后者心尖区听不到二尖瓣反流的收缩期杂音。鉴别诊断有赖于超声...
...有效降低体循环的超负荷状况。在长期使用这些药的过程中，应定期检测血电解质、地高辛水平、肾功能情况。当药物治疗无效，则表明需尽早实施手术治疗。 2.外科治疗 （1）手术指征：对于不伴其他畸形的单纯室间隔缺损，药物不能控制心力衰竭；有大的左向右...
...若脉络膜裂在虹膜处未完全闭合，造成虹膜下方缺损，致使圆形的瞳孔呈钥匙孔祥，称虹膜缺损。此种畸形严重者可延伸到睫状体、视网膜和视神经，并常伴有限的其它异常。...
...1.头面发育不全畸形 出生时即有舟状头、三角头、短小头等畸形，有的可有囟门开放、矢状和人字缝裂开及脑发育不全、颜面部狭小、鹰嘴鼻、小下颌、口裂小、耳郭异常等，故又有鸟脸畸形综合征之称。 2.眼部畸形 先天性白内障系特征病变，多为双侧性，可...
...房室管畸形有多种形态，从简单到复杂可分为四种类型。 1.第1孔型心房间隔缺损胚胎期心内膜垫发育不全，未能与第1隔完全融合，出生后第1孔持续未闭。缺损呈半月形，下缘为房室瓣瓣环，上缘为第1隔下缘，冠窦开口位于缺损的后上方，二尖瓣和三尖瓣叶无...
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