(一)发病原因 遗传性硬化性皮肤异色症(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。 (二)发病机制 发病机制还不确切。目前已知是常染色体显性遗传。
诊断 继发性 硬化 性胆管炎：多有直接或间接的致病原因，诊断多无困难。 原发性硬化性胆管炎 可按照1970年Myers等提出的标准进行诊断： ①进行性梗阻性 黄疸 ； ②无胆道结石； ③无胆道手术史； ④胆管壁增厚，管腔狭窄； ⑤经长时间观察可排除胆道恶性病变； ⑥无 溃疡性结肠炎 或 克罗恩病 等并发症。为明确病变部位，范围以及未受侵犯胆道的外形，可进行B...
原发性硬化性胆管炎病因目前未明，而与自身免疫遗传等因素有关。因此预防尚无有效办法。
...发或继发不育、 绝经后出血 、 男性化 等症状。血浆中雌激素、睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮均有升高。Lifschitz等（1995）报道，在 硬化 性性索间质瘤细胞核及组织的玻璃样小体中，孕激素受体阳性。这些都证实了肿瘤的内分泌功能。肿瘤切除后症状改善，不育者尚有术后妊娠的报道。 肿瘤大者，盆腔检查可以触及附件实性、光滑包块；肿瘤小时往往于做其他腹部手术时发现...
亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis，SSPE)又称道森(Dawson)脑炎，是一种罕见的并与 麻疹 病毒或麻疹病毒变异株有关的儿童和青少年的 进行性痴呆 疾病。其特点为隐匿性发病，亚急性或慢性进展和致死性结局。 1924年Schilder首先描述了本病的特征，1933年Dawson在2例死亡病例的脑组织...
中药处方（一） 【辨证】 气滞 阴虚 。 【治法】 理气 ，养阴。 【方名】 养胃理气汤 。 【组成】炒 白芍 15克， 乌梅 肉15克，北 五味 15克， 佛手 10克， 丁香 10克，苏子10克，苏梗10克。 【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。3个月为1疗程间休息3-7天。 【出处】张笑平方 中药处方（二） 【辨证】乃胃中有热，肠中有寒， 寒热错杂 。...
应与异色性皮肤炎，血管萎缩性 皮肤异色症 ，先天性角化不良相鉴别，参见各病有关章节。
疾病 名称 ：特发性非硬化性 门脉高压 综合征 英文名称 ：Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome；肝内型窦前阻塞性门脉高压症 药物疗法 ： 脾切除术 ； 脾肾静脉吻合术 基本概述 特发性非硬化性门脉高压综合征（Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension...
亚急性硬化性全脑炎起病隐匿、病程呈亚急性进行性发展。根据病情演变的特点大致可分为4期。 亚急性硬化性全脑炎是一种慢病毒感染，所以有些孩子在2岁以前得了麻疹，可以在5-8年以后发病，最短的孩子可以在麻疹感染以后１个月发病，最长的可以在27年以后发病。而目前因为预防接种的普及，使麻疹的患病率下降，但是学者们又发现接种麻疹疫苗也可以使孩子患上亚急性硬化性全脑炎，接...
...纤维化，管腔逐渐变窄。 （2）变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如 溃疡性结肠炎 及 克罗恩病 。 （3）先天性遗传因素：文献报道 硬化 性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病。 原发性硬化性胆管炎 病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8（特异性人体白细胞抗原）较对照组明...
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