临床表现 原发性硬化性胆管炎的发病多较隐晦，初起无明显先兆和特异症状，常偶然发现 黄疸 并进行性加重。病人因胆管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，临床上常误诊为“急性传染性 肝炎 ”，黄疸加重后有 皮肤瘙痒 ，如合并胆道感染，可有 右上腹痛 ， 发热 和 寒战 。随着病情发展，黄疸时间的延长，病人出现肝、 脾大 。后期因 肝功能衰竭 可出现 腹水 ， 少尿...
...与白质内血管周围淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞呈袖套状浸润。大脑灰质呈不同程度的神经细胞脱失。白质及白质深层有斑片状 脱髓 鞘和神经胶质增生( 硬化 性脑炎)，神经细胞和胶质细胞核内及胞浆内可见嗜伊红包涵体。电镜检查显示包涵体是由与副黏病毒的核衣壳相似的空心小管组成.用荧光抗体染色显示麻疹病毒阳性。急性期或病程较短者包涵体较常见，较慢性的病例可见较多的白质髓鞘脱...
特发性非硬化性门脉高压综合征（Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome）。又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。
原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显着狭窄，临床表现除 阻塞性黄疸 以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致 胆汁性肝硬化 和 门静脉高压症 ，并因 肝功能衰竭 和 上消化...
...地加重；有的感染因子如麻疹病毒等潜伏在身体内，仅造成神经系统的损害。在这组人类中枢神经系统慢性感染的病毒中，最为有名的就是爱滋病病毒。亚急性硬化性全脑炎则是一种由慢性病毒感染，主要是麻疹病毒引起的。因为大约43%的病人有麻疹史，其中有一多半的病人在两岁之前发病。虽然有些病人并无明显的麻疹感染史，但医务工作者用先进的技术手断可证明患儿的脑组织中有麻疹病毒的抗原...
...，效果不显着时可进行手术探查，但预后不良。 （4）手术后可采用中西医结合方法治疗，以巩固疗效。 （5）随着治疗内镜技术的发展，其在治疗原发性硬化性胆管炎上的应用越来越广泛。 2.药物治疗 （1）免疫抑制药：皮质激素已被广泛用于原发性 硬化 性胆管炎的治疗，如泼尼松（强的松）40～60mg/d，连服数周至数月后疗效明显。皮质激素不仅能抑制炎症反应，减轻胆管壁纤...
...菌生长；向动物门静脉注入细菌，发现胆管周围出现炎症。但也有人认为此病与溃疡性结肠炎没有根本上的联系，不论是否伴发溃疡性结肠炎，都不改变原发性硬化性胆管炎的自然病程和结局。 2.自身免疫性疾病 此病除常伴有溃疡性结肠炎外，有的还伴发节段性肠炎、 慢性纤维性甲状腺炎 （Riedls甲状腺炎）和腹膜后纤维炎性 硬化 症等疾病。病 人血 清中的免疫复合物常高于正常人...
常并发 慢性腹泻 、 营养障碍 ，晚期可致 肝硬化 和 门脉高压 。少数病例可累及胆囊和胰管，胆囊及 （或）胆管结石，主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎，可伴有 慢性溃疡性结肠炎 或 腹膜后纤维化 。可发生 胆管癌 。直 肠结 肠切除术后回肠吻合口周围的 静脉曲张 （peristomal varices）等。 PSC伴随的相关疾病，文献报道颇多，主要属自身...
从上述的临床症状我们已经知到，亚急性硬化性全脑炎发病缓慢，呈亚急性或慢性经过，发病初期症状缓慢，逐渐出现智力降低，性格改变，记忆力减退，沉默寡言或言语不清，易感情用事等症状。经过数周或数月，病情进展到后期，则呈现昏迷、肌紧张加剧，大都表现为痴呆，大脑机能完全丧失，甚至走向死亡。本病90%的病人在半年至3年内死亡。存活下来的患儿也都有严重的智力低下，生活不能自...
...④ 获得性免疫缺陷综合征 相关的胆道病变。⑤缺血性狭窄。⑥胆道肿瘤。⑦暴露于具有刺激性化学物质之下（如福尔马林）。⑧其他肝病（如原发性胆管 硬化 或慢性活动性 肝炎 ）。 鉴别 PSC需与慢性活动性肝炎、继发性硬化性胆管炎、原发性 胆管癌 、 原发性胆汁性肝硬化 及自身免疫 重叠综合征 等相鉴别。 1.慢性活动性肝炎 早先曾有将PSC诊断为慢性活动性肝炎的报...
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