（一）治疗 Kasamatsu等认为诊断后需立即行根治性外阴切除，至少行局部 病灶 广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。Tialma等发现5例仅行局部肿块切除的患者中有2例分别随访52个月、56个月未见复发和转移。但鉴于 上皮样肉瘤 局部复发率和远处转移率分别高达77%～87%、45%～58%，所以应首选局部病灶广泛切除术，包括周围正常组织至少2cm，并强调尽量保...
常表现为 外阴肿胀 或进行性增大的块物，局部疼痛部分呈 息肉 状或菜花状外观，初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成 溃疡 ，有不规则 阴道出血 和排液。合并感染时可出现疼痛。同时可有 食欲减退 、体重下降等全身症状。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些病例肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。 临床分期： 1.IRS手术病...
...放疗、化疗及免疫治疗等。 2.局部块物可用放疗，激光切除，冷冻和瘤内注射化疗药物如硫酸长春碱（ 长春花 碱）等。 （1）放疗：Kaposi 肉瘤 是对放疗相对敏感的恶性肿瘤，放疗对孤立性斑片和斑块治疗效果好，但对较大的融合性和 水肿 性损害的治疗效果较差。Macasaet等（1995）报道用钴外照射2Gy，每周3次，共4周治疗外阴Kaposi肉瘤，因患者在第...
(一)发病原因 目前认为与外阴卡波西肉瘤发生密切相关的为 人类 单纯疱疹 病毒-8(又称KSHV)。从血清学及生物化学方面提示本病和 巨细胞病毒感染 有关，因在 艾滋病 病人中发病率高，故支持病毒学说。关于外阴 卡波西肉瘤 的病因学研究相继提出了地理因素、民族因素、气候因素、性别因素、遗传因素、 创伤 与职业因素、感染因素等等假说，但都没有得到充分的证实。现...
(一)发病原因 主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维，少数由 外阴平滑肌瘤 恶变而来。 (二)发病机制 肿瘤为界限不清的灰白色肿物，呈浸润性生长。部分可有假包膜，切面呈灰红色或灰棕色，细腻如鱼肉样，常有灶性或片性出血坏死。 光镜下见平滑肌细胞增生，细胞大小、形态不一，排列紊乱，核大、深染，核仁明显，核膜不清，可见瘤巨细胞。部分可表现为上皮样型...
(一)发病原因 外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enzinger等(1970)正式命名为 上皮样肉瘤 。 (二)发病机制 外阴上皮样 肉瘤 为实性肿块，可见1个或多个坚硬的 结节 状物无包膜，切面有光泽，可呈鱼肉样，淡红色、灰白色或暗黄色。质脆而软，但有些纤维较多的 病灶 则质地较韧实。较大的病灶中央可伴有出血和坏死，周围有致...
诊断 外阴RMS无特异性的临床表现，凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断必须结合针刺活检或手术切除标本的组织细胞学检查。诊断时需见纹状肌细胞，但即使在高分化的RMS中也常常无明显的横纹，而且组织学诊断RMS主观性大，误诊率高达40%，所以确诊需结合免疫组化和细胞、分子遗传学检查。同时需进行X线平片、阴道B超、腹部B超、C...
...则诊断较易，但如开始 水肿 明显，则较困难。 本瘤形态多变，可误为 化脓性肉芽肿 ，但后者缺乏梭形细胞成分。还要与杆菌性 血管瘤 病、其他 肉瘤 等鉴别。另外，需注意与动静脉瘘形成的假性Kaposi肉瘤区别，后者虽组织学上也显示毛细血管、成纤维细胞增生和红细胞渗出，但无血管裂隙和 非典 型性梭形细胞，并可表现为患处皮温升高、多毛、多汗及听到患处连续性 血管杂...
...。常常表现为缓慢生长无痛性块物，部分症状不明显，因自己无意中摸及肿瘤而就诊。也可数年内无变化，患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。 2.体征 外阴肿块大多见于前庭大腺周围的深部软组织、阴唇系带，偶发生于阴蒂、阴阜和会阴。肿块大小2～16cm不等，通常为5～10cm，圆形或椭圆形，孤立或多发实性 结节 状肿块。早期患者肿块表面皮肤完好，随着肿瘤发展， 皮肤受累 ...
外阴腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。
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