外阴结核 非常罕见，偶尔可继发于严重的肺、 消化道 、 胸腹膜 或内生殖器官的 结核 。病人常无典型 症状 ，需依靠辅助诊断方法确诊和进行鉴别诊断。 外阴结核的病因 (一)发病原因 外阴结核 多由内生殖器 结核 或 肾结核 而来，也可由痰液或 性交 等外界接触而 感染 ( 原发性 外阴结核)。少数外阴结核可能找不到原发结核病灶。儿童外阴结核多因父母有 结核病...
瘢痕性类天疱疮较多见，又称为良性粘膜类 天疱疮 。以水疱为主要表现，水疱溃破形成 溃疡 面。好发于口腔、结合膜。严重的眼疾可影响，甚至丧失视力。好发于女性，中年及中年以上的人较多见，死亡者少，病程缓慢，有报道称其与恶性肿瘤有关，如 直肠癌 、子宫癌等。治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用皮质激素。消除交叉反应的外来抗原的作用或...
瘢痕性类天疱疮通常开始时似慢性结膜炎，进展为 睑球粘连 （睑结膜与眼球的瘢痕粘）， 倒睫 （睫毛向内），干燥性 角膜炎 ，角膜新生血管形成和混浊及角化，甚或失明，累及口腔粘膜时，常有 溃疡 和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外阴，肛周，食管粘膜亦可受累。 但累及皮肤时的瘢痕大泡和 红斑 的特征是不常见的。由于 进食困难 ，可能出现 营养不良 和 恶病质 ，失明发生...
... （2） 黏膜损害 少而轻微。 （3）病理变化为表皮下水疱，基底膜带有IgG呈线状沉积，血清中有抗基底膜带自身抗体。 2.几种特殊类型的类 天疱疮 某些大疱性类天疱疮临床表现可能很不典型，要依据组织病理和免疫病理的检查确诊。 （1）红斑 水肿 型类大疱疮（erythematous and edematous bullous pemphigoid）： 这种类型...
外阴呈幼稚型无阴毛 常见于Turner综合症患者，也称 先天性卵巢发育不全 综合征 ，这是唯一已知的 性染色体 单体病。 外阴幼稚的原因 Turner综合征 的发病机理是双亲 配子 形成过程中的不分离，其中约75%的 染色体丢失 发生在父方，约10%的丢失发生在 合子 后早期 卵裂 时。 外阴幼稚的诊断 Turner综合征 是一种较为罕见的 性染色体 异常 ...
临床表现 本病好发生于30-50岁。无明显性别差异。目前多数学者主张采用lever分类法，即1．寻常型 天疱疮 ，约占2/3。2．落叶型天疱疮。 红斑 型天疱疮，约占15％。增殖型天疱疮，约占3％。 (一)寻常型天疱疮;在皮肤上突然发生 黄豆 大至 蚕豆 大水疱，有时可达 核桃 大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液 结痂 、糜...
大疱性类 天疱疮 （hullous pemphigoid）为一多见于老年人的大疱病。疱壁较厚，不易破溃。组织病理为表皮下大疱。免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。病程慢性，预后良好。
...报告。 结膜和口腔 黏膜损害 占60%～90%，患者鼻、咽、生殖器和肛门黏膜大约占25%， 皮肤受累 罕见，皮肤的泛发损害非常类似 大疱性类天疱疮 的皮损，但是时间短，且以瘢痕愈合、瘢痕形成产生的狭窄或粘连具有特征性。 1.眼部损害 可能是唯一受累部位，损害通常不对称发生，1～2年后，对侧的眼黏膜才累及，有卡他性结膜炎的症状，仔细观察可发现透明的水疱，并迅速...
...sease）和 红斑狼疮 鉴别。组织学和免疫病理学检查对诊断有决定意义。如果发现有结膜的瘢痕粘连发生，则诊断更易。有皮肤损害者应与 大疱性类天疱疮 鉴别。 1、大疱性扁平苔藓：有典型的扁平苔藓皮损，在正常皮肤上或 红斑 基础上可发生水疱、大疱，口腔粘膜易受损，常伴有指（趾）甲缺失和服痕性 脱发 。组织病理学检查为表皮下水疱。伴有基底细胞严重液化变性，无抗基底...
西医治疗 基本原则与 天疱疮 相似。控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量，并长期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发 糖尿病 、结核病等的患者，可用氨苯砜（100一150mg/d）或免疫抑制剂如 雷公藤 多甙，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等治疗。由于患者多为老年人，年迈体弱，全身...
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