...其中半数病例有 充血性心力衰竭 ,1/3患者有器质性杂音。 1975年,Chusid等提出的IHES诊断标准目前仍为临床常用: 1.外周血嗜酸性粒细胞明显增加(>1.5×109/L),并持续6个月以上。 2.出现多系统脏器损害,无其他原因可以解释。 3.不能找到可诱发 嗜酸性粒细胞增多 的常见病因。 符合上述3项条件者,即可诊断为IHES。确诊为IHES的病...
特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生,并伴有多种器官损害疾病。
热带性肺 嗜酸性粒细胞增多 症(tropical eosinophilic pulmonary infiltration,TEPI),又称Weingarten综合征。
(一)治疗 IHES应以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。 1.肾上腺皮质激素 可抑制嗜酸粒细胞的产生,对原发性和继发性 嗜酸粒细胞增多症 均有效,因此常作为首选治疗。泼尼松1mg/(kg·d),口服,发病急者可予相当剂量的地塞米松静脉点滴。病情好转后,改为口服药,原量维持2周,然后在2~3个月内减至半量,再逐渐减量维持1年左右。若减量过程中病情反复,...
...过敏性疾病 如 支气管哮喘 和 荨麻疹 等。 3.皮肤疾病 如 银屑病 、 湿疹 和 剥脱性皮炎 等。 4.血液病及肿瘤 如 淋巴瘤 、 嗜酸性粒细胞白血病 、 慢性粒细胞性白血病 、转移癌等。 5.系统性 红斑 性狼疮等自身免疫病。 6.某些肺源性 嗜酸性粒细胞增多 症。 7.某些药物 如青霉素、链霉素,磺胺类。 8.其他 如 嗜酸细胞性胃肠炎 和心内膜炎...
嗜酸性粒细胞增多 综合征皮疹呈多形性损害,包括 水肿 性或浸润性 红斑 、 丘疹 、 结节 、水疱等,也可引起 红皮 病, 剧痒 。本病以中年多见,有皮疹者占27%~53%。 皮疹一般分两类:①和 血管性水肿 ;②红斑、丘疹和结节,包括水肿性红斑、弥漫性浸润性红斑、 多形红斑 、 麻疹样红斑 、 红皮病 等。此外有 荨麻 疹样、 痒疹 样、脓皮病样及 黄色瘤...
正常成人外周血的嗜碱性粒细胞占白细胞分类计数的0%~1%,绝对值为(0.02~0.05)×109/L。如分类计数>2%(至少计数200个白细胞)或绝对值>0.15×109/L(以白细胞计数及分类计算)或>0.1×109/L(直接计数法计算),称为嗜碱性粒细胞增多症(basophilia)。
(一)发病原因 本组疾病的病因仍未完全明了。 (二)发病机制 但多认为其发病机制与变态反应有关。近年来,伴随着嗜酸性粒细胞生物学的发展,人们已对嗜酸性粒细胞的生物行为有了越来越多的认识。现已知道,嗜酸性粒细胞通常受到T辅助细胞的控制,它不仅可以释放很多介质颗粒,而且还可以释出大量的细胞因子、氧自由基和 花生 四烯酸代谢产物等,所有这些均参与了肺组织的损伤过程...
有不同程度的 胸闷 、 气急 、 乏力 、 低热 、 咳嗽 和 喘息 等症状。可以是急性、亚急性或慢性起病,病程经过差异亦很大。除了 急性嗜酸性粒细胞性肺炎 (AEP)和 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 (CEP)外。 目前用于诊断此类疾病的主要标准有3种:①发现外周血嗜酸性粒细胞增高和肺部X线有浸润性的改变。②支气管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒细胞比例明显增高...
(一)发病原因 嗜碱性粒细胞增多比较少见,可见于以下疾病。 1.骨髓增生性疾病 真性红细胞增多症 、 原发性血小板增多症 、 骨髓纤维化 、慢性粒细胞 白血病 特别是加速期和急变期,嗜碱性粒细胞明显增多。 嗜碱性粒细胞白血病 时还有早期嗜碱性粒细胞增多。有的急性粒细胞白血病特别伴有染色体易位如t(3;6)或t(6;9)者,亦可有嗜碱性粒细胞增多。 2.感染 ...
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