...网络(network)，称为代谢(metabolism)。体内的代谢途径主要分为两类：一类是由大分子(多糖、蛋白、脂类等)不断降解为小分子(如CO2，NH3，H2O)的过程称之为分解代谢(catabolism)；另一类是由小分子(如氨基酸等)...
...二羧基氨基酸尿症属于肾性氨基酸尿的一种临床症状。肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。...
...合成的。血浆蛋白可用作为体内各种组织蛋白的更新之列，所以对维持机体蛋白质代谢起重要作用。 氨基酸代谢的脱氨基反应及蛋白质代谢中不断产生的废物氨的处理均在肝内进行。氨是机体内有严重毒性的物质，肝脏可以把它造成无毒的尿毒，从肾脏经小便排出，达到...
...不同的作用。例如，存在于大部分细胞中的谷胱甘肽（三肽），参与细胞的氧化还原过程。4．脱羧作用某些氨基酸在一定条件下，可脱去羧基，生成相应的胺。脱羧反应是人体内氨基酸代谢的形式之一，例如在肠道细菌作用下，组氨酸可脱羧生成组胺。脱羧反应也可在...
...氨基酸是构成蛋白质的基本单位，对人体有很多作用。氨基酸代谢的遗传性疾病表现为两个方面：氨基酸分解异常和氨基酸转运入细胞的异常。许多这类疾病包括苯丙酮尿症，都被证实与氨基酸代谢异常有关。在美国，新生婴儿都需进行筛查，以确认是否患有苯丙酮尿症...
...而分解也旺盛，但总体上是合成大于分解，呈正氮平衡。母体内氮的储存，不仅仅是供给胎儿发育、子宫及乳腺增大所用，而且也为分娩消耗及产后乳汁分泌作好准备。氨基酸是蛋白质的基本组成单位，孕妇氨基酸代谢与胎儿蛋白质的合成密切相关。胎早期胎儿肝、肾及脑...
...脑的游离氨基酸组成与血浆有很明显的差别，这是由于血脑屏障的特点和脑本身氨基酸代谢特点造成的。脑和血浆中某些游离氨基酸的含量对比如表14-3。表14－3 人脑和血浆中某些游离氨基酸的含量氨基酸脑血浆 微克分子／克微克分子／毫升谷氨酸...
...肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。...
...机体内各种组织器官和各种细胞在功能上都不会独立于整体之外，而是处于一个严密的整体系统中。一个组织可以为其它组织提供底物，也可以代谢来自其它组织的物质。这些器官之间的相互联系是依靠神经－内分泌系统的调节来实现的。神经系统可以释放经递质来影响...
...氨基酸代谢的形式之一，例如在肠道细菌作用下，组氨酸可脱羧生成组胺。脱羧反应也可在蛋白质腐败时发生。例如在某些细菌作用下，蛋白质中的赖氨酸可变成毒性很强的尸胺（戊二胺）。5．与亚硝酸的反应氨基酸中的氨基具有伯胺的性质，与亚硝酸作用时生成羟基酸，...
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