吞噬功能缺陷见于肌动蛋白功能不全、膜糖蛋白缺陷、G-6-PD缺陷、慢性 肉芽肿 、恶性肿瘤等。巨噬细胞吞噬功能试验主要用来判断肿瘤的治疗效果。
吞噬功能缺陷见于肌动蛋白功能不全、膜糖蛋白缺陷、G-6-PD缺陷、慢性 肉芽肿 、恶性肿瘤等。巨噬细胞吞噬功能试验主要用来判断肿瘤的治疗效果。
多数学者倾向于将 免疫缺陷 病分为先天性或 原发性免疫缺陷病 和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。 一、原发性免疫缺陷病 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如b细胞或t细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。 (一)抗体缺陷病 是b细胞发育和(或)功能异常所致，...
...造血系统疾病或感染有关。多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关，曾有合并急性 EB病毒感染 的报道，亦有人认为本病与恶性 组织细胞增生 病有许多相似之处，认为可能是一个变异型，即病变范围主要表现在皮肤的恶性组织细胞增生病。 (二)发病机制 发病机制还不明确。 1.有人运用T淋巴细胞重组技术观察到患者皮下损害中出现大量良性T淋巴细胞，认为本病可能...
在 补体系统 的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数 补体 遗传缺陷属 常染色体隐性 遗传，少数为 常染色体 显性 遗传，而 备解素 缺陷则属X 染色体 连锁隐性 遗传。补体缺乏常伴发 免疫性 疾病 及反复 细菌感染 。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有 免疫复合物 性疾病，尤其是SLE；C3、H因子和I因子缺乏增加了...
该类 免疫缺陷病 是 免疫系统 先天性发育不全所致，根据所累及的 免疫细胞 或组分可以是 特异性免疫 缺陷，如B 细胞 或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如 补体 或 中性粒细胞 缺陷。 （一） 抗体 缺陷病 是B细胞发育和（或）功能异常所致，约占 原发性 免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类 免疫球蛋白 （immunglobu...
原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficiency diseases，PID)是一组 免疫器官 、组织、 细胞 或 分子 缺陷，导致机体免疫功能不全的 疾病 。 原发性免疫缺陷病的病因 原发性免疫缺陷病 的病因尚未十分清楚，根据这类 疾病 的表现多种多样，很可能是多种因素所致。 遗传因素 在众多原发性免疫缺陷病中起作用。 原发性免疫缺陷病的...
1. 结节性脂膜炎 两者的临床表现相似，主要从组织学上加以鉴别。 结节 性 脂膜炎 组织学检查亦可表现为组织细胞的增殖、吞噬和侵袭，但仅吞噬脂质形成泡沫细胞，而不吞噬血细胞形成“豆袋状”细胞。 2.恶性 组织细胞增生 症 临床上不仅表现为 皮下结节 ，亦可表现为皮肤结节和 丘疹 ，组织细胞异形性明显，虽有吞噬现象，但不形成典型的“豆袋状”细胞。病情更严重，病...
由于 免疫缺陷 病涉及细胞免疫、体液免疫、吞噬功能和补体系统等多方面的原因，因此其检测方法也是多方面、综合性的；有体内试验，也有体外试验；有功能试验，也有细胞表面标志的检查。 一、淋巴细胞计数和外周血像检查 淋巴细胞计数可采用直接计数或百分比法，这是最简便而直接的免疫缺陷检查。成人外周血淋巴细胞的正常值为1.5×109～3×109/l，小儿略高于成人。不论什...
1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名，并报道5例。是一良性的 组织细胞增生 性疾病，其特征是全身触痛性多发性 皮下结节 、 高热 、 肝脾肿大 、 全血细胞减少 、出血、血凝异常，组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞。本病是由具有吞噬活性...
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