...为了控制和减少遗传性疾病的发生，必须做到从预防为主。尽管关于本病近亲婚配者发病率较高尚有争议，但也要大力提倡避免近亲结婚。实行优生保护法，对这类不一定、一定或很大可能造成后代发生先天性疾病者，均应避免生育。目前我国正在制定优生保护法，禁止...
...格子样变性：格子样变性与视网膜脱离关系最为密切。由此产生网膜裂孔者占孔源性脱离眼的40%，约7%的正常眼存在格子样变性。多见于颞侧或颞上象限的赤道部与锯齿缘间，呈梭形或条状，长轴与锯齿缘平行，病灶内视网膜变薄，有许多白色线条，交错排列成...
...在减慢视网膜变性病程方面缺乏有效治疗。近年曾用胎儿视网膜神经层移植于病人，初步报告证实可增进视力。 文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针炙等方法，或可避免视功能迅速恶化。 1、遮光眼镜片之选用 强光可加速...
...根据病史、症状、视功能及检眼镜检查所见，诊断并无太大困难。但当与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。 先天性梅毒和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变，出生后眼底所见与本病几乎完全相同，ERG、视野...
...肝豆状核变性是一种罕见的铜输送常规染色体隐性遗传疾病，由于产生铜的类积使毒素进入肝和脑，肝病是儿童中最常见的临床症状，神经性疾病在青年中是最常见的。眼睛角膜也受到影响：凯泽尔—弗莱舍尔环使角膜周围带深铜色环，它表示铜的沉积。肝豆状核变性...
...suIfoxide，DMSO)具有促使淀粉样原纤维变性的作用，显示较好的疗效，可与环磷酰胺等烷化剂并用。对继发于其他疾病的淀粉样变，应主要治疗原发病。 (二)预后 预后较好，有病例报道生存期达20年。...
...(一)发病原因 多认为慢性酒中毒引起营养缺乏是本病病因，而非酒中毒或其他因素所致。因与维生素B1缺乏所致Wernicke脑病时小脑病变的临床表现和病理相同，故认为是营养源性神经系统疾病(disease of the nervous ...
...淀粉样变性,淀粉样变,淀粉贮积病, amyloid 小儿淀粉样变性病（pediatric amyloidosis）是淀粉样蛋白沉积于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾、肾、心脏、肾上腺、胰脏、胃肠组织、气管壁和...
...(一)治疗 尚无有效治疗方法，淀粉样变性的治疗原则包括以下几点： 1.减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。 2.抑制淀粉样纤维的合成。 3.抑制淀粉样物质在细胞外沉积。 4.促进已形成的沉积物溶解。 5.对症处理，应用大剂量的B族维生素、三磷...
...原发性淀粉样变是常见的类型，眼部病变是全身淀粉样变性的一部分，即结膜、眼眶和其他的解剖部位如皮肤、咽、支气管分支、心脏、肝脏、肾脏、肌肉、神经和血管等处有淀粉样蛋白沉着，产生病变;当心脏受累时引起心衰，舌受侵犯时舌变肥大，使吞咽、说话困难...
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