原发性硬化性胆管炎 是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和/或肝外纤维化为特征的慢性瘀胆性 肝病 ，进展十分缓慢，最终演变为终末期肝病。诊断缺乏特异性试验，较为困难。 肝移植 是唯一可能治愈该病的手段。 病因 原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚,理论上致病因素包括毒物, 感染 因素或 免疫 紊乱.虽然肝内铜含量增加,但用 青霉胺 治疗并无明显降低,说明肝内铜含量增加...
原发性肝内 硬化 （Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴 结节 性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。 本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构...
原发性 皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和 斑疹 形 淀粉 样变(lichenoedand macular amyloidosis);属 淀粉样变性 病(an1yfoidosis)的一型，系指 淀粉样蛋白沉积 于正常的 皮肤 组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性皮肤淀粉样变性的病因 病因尚不明，...
疾病 名称 ： 网膜原发性节段性梗死 英文名称 ：Idiopathic Segmental Infarction；自发性 大网膜 梗死 ；大网膜 出血性梗死 药物疗法 ：应广泛切除受累的网膜组织。 基本概述 网膜原发性节段性梗死（Idiopathic Segmental Infarction）较为罕见，梗死的发生与 创伤 、扭转、 心血管 病、粘连或其他腹内...
疾病 概述 原发性直立性低血压 是一种由广泛的 自主神经 和躯体 神经功能失调 引起的，以从卧位改变为直立位时病人 血压 迅速下降、出现 眩晕 、 视力模糊 、全身 无力 、 晕厥 为主要表现的 神经系统疾病 。该病属于中医眩晕、 厥证 等 病症 范畴，乃由脾、肾、肝亏虚、脑海失养所致。 症状 体征 询 多系统萎缩 多在中年或老年前期发病， 隐袭起病，缓慢进...
对于一些 疾病 ， 病因 尚未完全明了的。根据病因是否已知，将其病因分为 原发性 和 继发性 两种。前者是指病因未明的一类；而后者病因明显。 例如： 癫痫 的病因至今尚未完全明了，历来的病因分类都将其分为原发性和继发性两种。前者是指病因未明的一类，又称原发性癫痫、特发性癫痫、遗传性癫痫、隐原性癫痫或真性癫痫等；而后者病因明显，又称 继发性癫痫 或 症状性癫痫...
诊断 肝活组织检查有特征性病理改变。在除外肝外梗阻性 黄疸 和继发性 胆汁性肝硬化 时可诊断为此病。 鉴别 与肝外梗阻性黄疸和继发性 胆汁 性 肝硬化 相鉴别。
原发性硬化性胆管炎 是肝内外胆管的 炎症 ，最终发展形成 瘢痕增生 和 胆道梗阻 。 原发性硬化性胆管炎， 增生 瘢痕 使胆道狭窄，最终阻塞 胆管 ，引起 肝硬化 ，原因不明，但可能与 免疫系统 异常有关。本病最常见于年轻男性，好发于已有炎性肠道 疾病 ，特别是 溃疡性结肠炎 的患者。 症状 和诊断 本病起病缓慢，伴有逐渐加重的 疲劳 、 瘙痒 和 黄疸 。...
原发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征，是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ，使 血小板 破坏过多，引起 紫癜 ；而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
原发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征，是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ，使 血小板 破坏过多，引起 紫癜 ；而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
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