（一）发病原因 本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤，肿瘤发病原因不详，但不排除遗传因素。 （二）发病机制 1.分期 IRS的 横纹肌肉瘤 分级主要是根据临床，尤其是术前和术中的情况，而肿瘤生物学特征并没能予以反映，因此称其为外科病理分期也不为过。但IRS的临床分级仍被广泛认可（表1）。 IRS中，20%的患者属于Ⅰ级，21%属于Ⅱ级...
对于一些 疾病 ， 病因 尚未完全明了的。根据病因是否已知，将其病因分为 原发性 和 继发性 两种。前者是指病因未明的一类；而后者病因明显。 例如： 癫痫 的病因至今尚未完全明了，历来的病因分类都将其分为原发性和继发性两种。前者是指病因未明的一类，又称原发性癫痫、特发性癫痫、遗传性癫痫、隐原性癫痫或真性癫痫等；而后者病因明显，又称 继发性癫痫 或 症状性癫痫...
(一)发病原因 发病因素尚不明了。阴道横纹肌肉瘤起源于苗勒管上皮间质中的幼稚原始间叶细胞。 (二)发病机制 肿瘤大多为淡红色或灰白色，半透明黏液样， 葡萄 状或 息肉 状肿块，质软， 水肿 状，可伴有出血或 溃疡 。切面示组织疏松而带黏液状。 镜检典型的 葡萄 簇型可显示3个相关的不同区域：紧靠黏膜下为细胞形成层，较深层为由较原始的肿瘤细胞组成的细胞区，中央...
...可应用儿科窥器或尿道镜检查，必要时可在麻醉下作阴道检查，对任何可疑 病灶 都应做活组织检查以确诊。对于分化较好型RMS，常规光镜或特殊染色见横纹肌分化即可明确诊断。对肿瘤分化较低，无明显或典型肌性分化细胞则须借助于电镜检查。 鉴别 1.表浅的间质反应 可在阴道、宫颈出现，肿物苍白 水肿 、 息肉 状，大小不等。发展缓慢，多数在妊娠时出现，切除后很少复发。镜下...
1.症状 阴道横纹肌肉瘤早期无症状，病情发展常表现为 阴道出血 和阴道块物，伴有浆液性、黏液性 白带 ，有时为血性。如婴幼儿在哭闹、 小便 或 咳嗽 时，出现不规则阴道排液或流血，在无外伤史的情况下应考虑到RMS的可能，尤其当有 息肉 状物突出于阴道口外时。成年妇女患本病往往表现为 月经过多 ，或有不规则 阴道流血 。老年妇女则常表现为 绝经 后不规则阴道出...
(一)治疗 存在明显症状的腔内型横纹肌瘤具有手术指征。对于婴儿患者无症状或仅有轻微症状者不主张手术治疗。存在 结节性硬化 和严重 精神发育迟缓 伴 癫痫 者不宜手术。手术治疗的原则是减轻梗阻症状，保护心室及瓣膜功能，防止损伤传导系统。横纹肌瘤虽无包膜，但界线清楚，外科手术可完全切除，只有当肿瘤累及冠状动脉主要分支、瓣环或传导系统时手术有一定困难。 根据肿瘤的...
西医治疗方法 外阴 肉瘤 以手术治疗为主，辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高疗效。 1.手术 外阴胚胎型或 葡萄 簇型患者在切除或切开活检后可先予化疗，根据对化疗的反应再决定手术范围。对于化疗有完全反应者，不必再行局部的手术。但腺泡型的 横纹肌肉瘤 无一例外地早期发生淋巴和血行转移，无论病情早晚，均应根治性外阴切除和腹股沟淋巴结清扫，如腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区...
...，自上穹隆部突出于睑裂之外。肿瘤内如有出血，眼睑见紫黑色 瘀斑 (图2)，如同转移性 神经母细胞瘤 所见。肿瘤侵犯结膜可破溃、出血和感染。 横纹肌肉瘤 发展速度快，肿瘤占据眶内大部分体积，同时压迫眼外肌，患者就诊时多有眼球运动受限。当肿瘤侵及全眶或眼外肌时，眶内软组织坚硬，眼球固定，眼底可见 视盘水肿 ，脉络膜皱褶和静脉扩张，此时多已丧失视力。肿瘤初起可无自...
心腔粘液瘤是一种原发性良性肿瘤，肿瘤大多起源于房间隔卵圆窝邻近的原始内皮细胞或心内膜细胞，瘤体具有宽窄不一的瘤蒂，与房间隔卵圆窝部相联，少数粘液瘤则可起源于心腔其他部位。粘液瘤的病理特征虽属良性，但肿瘤的生物行为具有低度恶性倾向，这主要表现为肿瘤具有生长迅速和浸润性生长的特点，手术切除不彻底常可导致局部复发和恶性变倾向的可能性。 粘液瘤肉眼检查可分为三型： ...
(一)发病原因 尚不明确。眼眶横纹肌肉瘤部分病例有外伤史，但与发病的确切关系尚不清楚。 (二)发病机制 近代分子生物学的研究提示，控制细胞生长和分化的基因及功能表达的改变与恶性肿瘤的发生有一定关系。对眼眶 横纹肌肉瘤 癌基因点突变及蛋白异常表达的研究，发现病例标本的肿瘤细胞中发生N-ras癌基因12密码子第2个碱基发生突变，以及6l密码子第3个碱基突变。研究...
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