...病因尚未十分清楚，根据这类疾病的表现多种多样，很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。...
...、扁桃体往往很小或缺如，胸腺正常，生后半年起反复发生呼吸道感染、化脓性皮肤感染、脑膜炎、败血症等。由于反复感染，影响小儿生长发育。患儿血清丙种免疫球蛋白(igg)含量低于200毫克/分升。 (2)常见变异型免疫缺陷。起病年龄不定，多见于青...
...1.免疫缺陷病的筛检和认证 (1)病史调查：了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染、巨细胞病毒感染等，是否服过可能致畸的药物。 (2)发病年龄：患儿最早出现感染症状的时间，感染次数，如腹泻、皮肤上的脓性斑点等;发育缓慢的时间，婴儿出生...
...成功率约为50%，5岁以内接受移植者，成功率可达85%。 7.基因治疗 许多原发性免疫缺陷病的突变基因已被克隆，其突变位置已经确立，这给基因治疗打下了基础。将正常的目的基因片段整合到病人干细胞基因组内（基因转化），被目的基因转化的细胞经过...
...是指由于先天性遗传或其它一些因素'如营养不良、严重感染及微量元素缺乏等导致免疫系统功能低下'分别称为原发性及继发性免疫缺陷病。 原发性免疫缺陷病所发生的反复呼吸道感染与小儿通常患的呼吸道感染有所不同，具有以下几个特点： 1、感染发病早，一般...
...1.严重联合免疫缺陷病可并发短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。 2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病可并发湿疹，此外，常伴发过敏性疾病，如哮喘及荨麻疹。常发生自身免疫疾病，如幼年型类风湿关节炎、血管炎以及溶血性贫血。10岁以上...
...月以上。 5.肝脏或淋巴结以外的器官发生巨细胞病毒感染。 6.进行性多灶性脑白质病。 7.念珠菌食管炎。 8.隐球菌性脑膜炎或播散性感染。 9.细胞内鸟分枝杆菌感染。 10.卡波西肉瘤（60岁以下）。 11.原发性脑淋巴细胞瘤。 12.弥散...
...免疫缺陷病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。...
...严重联合免疫缺陷病,部分性联合免疫缺陷病 本病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病和部分性联合免疫缺陷病，病情严重程度变化较大。...
...重症联合性免疫缺陷病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般t细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少，成熟的t细胞缺如,可出现少数表达cd2抗原的幼稚的t细胞。免疫功能如，无同种异体排斥反应和迟发型反应，也无抗体...
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