...药物反应也可以在遗传病的基础上发生。血卟啉症(porphyrias)的急性发作就是一个典型的例证。血卟啉症是一组涉及血红素合成有关酶遗传性缺陷的疾病,除其中有些类型表现为对光敏感皮肤出现红斑、水疱、溃疡、感染等症状外,其余常见类型主要表现...
...、低镁或卟啉本身对神经胶质细胞作用引起。溴剂和硫酸镁可能有效,纠正电解质紊乱可控制癫痫发作。 (二)预后 如果注意积极的防治,预后不一定很严重。1966年以前,22%急性发作的病人死亡,死亡病例大多是30岁以前的青年,死因往往是呼吸麻痹和...
...功能紊乱 特别是出现末梢神经症状、机体局部的肌无力、瘫痪等,应特别注意卟啉病的可能。 3.中毒患者也有腹痛、便秘和神经系统症状,尿中ALA的排泄也是增多的,但二甲氨基苯甲醛试验的结果通常为阴性,应注意鉴别。...
...药物如降压药米诺地尔的人。迟发性皮肤卟啉症(见第141节)患者也可能有多毛症。【治疗】首先要明确多毛症的病因。一般不需要作实验室检查,但若怀疑是内分泌障碍,应作血液检查。暂时性处理办法有剃毛、拔毛、铸蜡拔毛和用脱毛剂。若毛很细,可将毛漂白...
...诊断。诊断应注意有无诱发卟啉病原因,如饮酒、服用雌激素史,化学毒物接触史。60岁以上发病者应注意有无肝脏肿瘤。...
...合成酶缺乏,卟胆原不能转变为尿啉卟原置而只形成尿卟啉原I,以致产生多量的型异构体,或尿卟啉原I合成酶缺乏,卟胆原不能转变为尿卟啉原等,均可产生多量的卟啉和卟啉前体,而导致本病。 本病诊断依据为临床症群(皮肤症群、腹部症群及神经精神症群),...
...Waldenstrom综合征,急性间歇性卟啉症 肝性血卟啉病综合征(Porphyria Hepatica Syndrome)又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症(Acnte Intermittant Porphyria ...
...许多因素(多数不明)可归因于光敏感性,除非原因明显,每一个具有明显的光敏性的病人必须排除系统性或皮肤型红斑狼疮.着色性干皮病和某些卟啉病也可导致光敏感.最常见类型的卟啉病为迟发性皮肤卟啉病,可散发于成人和常染色体显性遗传.这种卟啉病是由于...
...疾病,如6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏在食蚕豆或用药物伯氨喹啉、磺胺、非那西丁时所能上能下起的溶血;②血型不合引起急性溶、阵发性寒冷性或睡眠性Hb 尿症,③重度烧伤、毒蕈中毒、毒蛇咬伤;④自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮等。(二)肌红蛋白尿的...
...红细胞生成性原卟啉病。对光线敏感,因此出现以暴露部位炎症及继发性改变为主的皮肤变化,详见卟啉病节。 根据婴儿期发病,有声音嘶哑、舌僵硬和增厚、皮肤黄瘤样损害等一般诊断不难。病理检查对确诊有帮助。...
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