...间歇期巴比妥类药物、氯化奎宁、酒精和麻醉药可诱发急性发作，应该视为用药禁忌。严重病例腹部症状、神经症状和肝功能损害症状和急性间歇型相似。卟啉代谢紊乱的特点是在间歇期或潜伏期，尿中卟啉及卟啉前体-氨基乙酰丙酸和卟胆原阴性，而粪中排出大量粪卟啉和原卟啉。在急性发作期，粪中大量排出粪卟啉和原卟啉，尿中-氨基乙酰丙酸和卟胆原也明显增多，是诊断要点。 4.遗传性粪卟啉...
急性间歇性卟啉症 是最常见的急性 卟啉症 ，常引起 神经系统 的 症状 。 急性间歇性卟啉症是一种肝性卟啉症，由 胆色素 原 脱氨酶 ，又称为羟甲基（原）胆色烷 合酶 缺乏引起的。这种酶缺乏是由父母之一遗传而来，但遗传了这种特性的人，大多数都从未出现症状。急性间歇性卟啉症可以发生在所有人种，但北欧人中更常见。 一些因素，如药物、 激素 或饮食可激活本症，引起...
...5mg/d，每周2次，羟氯喹100mg/d，每周2次，疗程可达数月至数年。迟发性皮肤型病人可获得完全的临床和生化的缓解，且耐受良好。但在治疗过程中应密切观察肝功能。当尿中尿卟啉低于每天100μg时，停止服用。缓解期至少持续20个月。复发后重复用药仍然有效。先静脉放血可减少氯喹的用量。不能使用常规剂量的氯奎或羟氯喹(羟基氯奎)，因为它们可致短暂但有时是严重的肝...
...，树立战胜疾病的信心，不宜过喜、过悲，过怒，避免精神刺激。 (3)避免阳光曝晒：有光感性 皮炎 的人，应避免阳光照射。 (4)密切监护：治疗过程中，应注意水、电解质平衡，有 低钠血症 、低氯血症、 低镁血症 、水不足或过多等并发症时，需分辨原因，适时处理，进行呼吸监护，特别在有 吞咽障碍 、 声音嘶哑 、失声时尤应注意，及时使用辅助呼吸，使呼吸 麻痹 病人渡...
应与CEP鉴别的是 营养不良 性 大疱性表皮松解 症，后者损害也常致毁形，但其发生及皮损部位与外伤和碰撞有关而无光敏性，也无红齿和红尿。EPF必须与 痘疮 样水疱病鉴别，后者的发病年龄、光敏感史及家族遗传史均相仿，但皮损发作与表现同EPP的光毒性损害明显不同，主觉 瘙痒 而无 灼痛 ，皮损以 丘疹 、水疱为主而无明显肿胀和 瘀斑 ，形成的痘疮样瘢痕与EPP的...
急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、 顽固性便秘 、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
...胞色素的成分。在肝内，某些细胞色素能氧化如药物之类的外来化学物质，以便它们更容易排出体外。 有8种不同的酶逐步催化血红素合成，在合成血红素的过程中，只要有一种酶缺乏，血红素的化学前体就可能贮积在机体的组织中（特别是骨髓或肝中），这些前体包括δ-氨基-γ-酮戊酸、胆色素原和卟啉。随后，这些物质在血液中出现并随尿或粪便排出体外。 过剩的卟啉可引起 光过敏 症，患...
(一)治疗 治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。 1.避光 患者应尽可能避免直接暴露于日光下，穿深色衣服，或穿特殊钛、锌防护服，也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮)， 指甲 花素防护剂。 2. 胡萝卜 素 进食含有高胡 萝卜 素食物，或者直接服倍他 胡萝卜 素(β-胡萝卜素)，这种药物对光敏感者的皮肤能起保护作用，加强皮肤对日光的耐受性，其明确的作用机制并不...
(一)发病原因 常染色体显性遗传疾病。遗传性染色体的缺陷，导致原卟啉氧化酶缺陷所致。由于原卟啉氧化酶缺陷，ALA和卟胆原的产生和排泄增多，在发作和缓解期大便中有大量粪卟啉和原卟啉排出。皮肤损害的发生与暴露于日光有关。 (二)发病机制 本病主要由于遗传性原卟啉原氧化酶缺陷所致，酶基因定位在染色体1q23,患者基因有多种类型点突变，致使患者酶活性仅为正常50%，...
急性间歇性卟啉病 （acute intermittent porphyria,AIP）亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、 顽固性便秘 、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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