...尿卟啉试验 卟啉来源于卟胆原，是人体内血红素合成过程中的中间产物，卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时，会使人体内卟啉生成过多，引起血卟啉病，此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病时可...
...小儿吡咯卟啉病,小儿肝性卟啉病,小儿急性间歇性血紫质病 急性间歇性卟啉病（acute intermittent porphyria,AIP）亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，...
...性皮炎的人，应避免阳光照射。 (4)密切监护：治疗过程中，应注意水、电解质平衡，有低钠血症、低氯血症、低镁血症、水不足或过多等并发症时，需分辨原因，适时处理，进行呼吸监护，特别在有吞咽障碍、声音嘶哑、失声时尤应注意，及时使用辅助呼吸，使呼吸麻痹...
...肾是维持机体内环境相对稳定的最重要的器官之一。通过尿的生成和排出，①排除机体的大部分代谢终产物以及进入体内的异物；②调节细胞外液量和渗透压；③保留体液中的重要电解质如钠、钾、碳酸氢盐以及氯离子等，排出氢离子，维持酸碱平衡。尿的生成包括...
...-2）表6-2 尿中卟啉类及前身化体物与疾病的关系疾病ALAPBGCPUR先天性红细胞生成性卟啉病正常正常↑↑↑急性间歇性卟啉病（急性发作）↑↑↑↑↑正常或↑混合性卟啉病（慢性）正常正常正常或↑正常或↑混合性卟啉病（急性）↑↑↑↑↑↑遗传性...
...合成酶缺陷或尿卟啉原脱羧酶缺陷。说明可能有2个不同突变基因导致本病的遗传缺陷。此外，由于血红素合成受阻，其对ALA合成酶反馈抑制减低。以上综合原因造成卟啉前体及卟啉均增高，产生相应的神经和皮肤光敏症状。...
...(一)治疗 1.急性间歇型 (1)氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，一般每次12.5～100mg， 3～4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效，每次5～10mg， 3～4次/d;也可肌内注射，必要时每3～4小时重复1次。还可...
...核苷酸上生成腺嘌呤核苷酸(通过中间化合物腺苷酸代琥珀酸)。其脱氨过程可用图7－4表示。图7-4 腺嘌呤核苷酸循环目前认为嘌呤核苷酸循环是骨骼肌和心肌中氨基酸脱氨的主要方式。John lowenstein证明此嘌呤核苷酸循环在肌肉组织代谢中...
...体内红细胞不断更新，衰老的红细胞由于细胞膜的变化被网状内皮细胞识别并吞噬，在肝、脾及骨髓等网状内皮细胞中，血红蛋白被分解为珠蛋白和血红素。血红素在微粒体中血红素加氧酶(beme oxygenase)催化下，血红素原卟啉IX环上的α次甲基桥...
...肝细胞膜上的apoE受体而被吞噬利用，另外还可进一步入被水解生成LDL(图5-5)。图5-5 极低密度脂蛋白(VLDL)的代谢过程IDL：中间密度脂蛋白；LDL：低密度脂蛋白；由此可见，VLDL是体内转运内源性甘油三酯的主要方式。3....
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