遗传性多发性骨软骨瘤 亦称为多发性 外生骨疣 、骨干端连续症、遗传性 畸形 性 软骨发育异常 症等。目前国内外多数学者采用遗传性多发性骨软骨瘤这一名称。 遗传性多发性骨软骨瘤的病因 (一)发病原因 确切病因不明。 (二)发病机制 1.大体检查 不同部位 骨软骨瘤 的体积可相差较大, 遗传性多发性骨软骨瘤 的病变常成多发性、对称性、病变由数量不一。位于长 管状...
西医治疗 手术切除是惟一有效的治疗方法。以往考虑到该肿瘤将随着骺板闭合会停止生长,而且恶变率极低(单发性在0.5%~1%,多发性为2%左右),多主张出现局部疼痛、妨碍关节活动或压迫血管、神经和脏器时,才是手术切除的指征。目前,普遍提倡 单发性骨软骨瘤 一经确诊,就应择期手术切除。由于多发性 骨软骨瘤 病变数目多,难以一次手术切除。而采取数次或数十次手术切除肿...
多发性遗传性骨软骨瘤 疾病 名称:多发性遗传性骨软骨瘤 英文名称:Mutiple Heretary Osteochondroma 药物疗法 : 软骨瘤 切除术 ; 截骨术 【概述】 多发性遗传性骨软骨瘤有三个特征:①具有遗传性②骨缩短或 畸形 ③恶变成周围型 软骨肉瘤 的发生率高。 【 临床表现 】 与单发 骨软骨瘤 之比为1∶10。由于具有多发性的特征,其...
软骨瘤 是常见良性 骨肿瘤 ,可分为单发和多发性,常见于青壮年之手指及足趾等短管状骨之中心位,故称内生软 骨瘤 。主要以手术治疗为主。
骨软骨瘤 又名外生骨 疣 ,也属软 骨肿瘤 ,最为常见,有单发性及多发性两种。单发性多见。多发性较少见,常合并骨骼发育异常,最多发生于膝关节及踝关节附近,常为二侧对称性并有遗传性,又称遗传性多发性外生骨疣。发生于关节附近骨端的叫做骺生骨 软骨瘤 ,位于 趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。骨软 骨瘤 由纤维组织包膜、软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状,也可为宽...
骨软骨瘤实质上是骨生长方向的异常和长骨干骺区再塑型的错误。有时这种病损又称为骨疣。单纯的骨软骨瘤多见于年轻病人,但可持续至成年才被发现或出现症状。这种病损多见于生长最活跃的干骺端,如股骨下端,胫骨上端和肱骨上端。 这种突出病损往往向偏离最近骺板的方向生长。它的结构包括正常骨,上有正常软骨帽。在生长年龄内,骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板,所以到生长年龄结束时,骨...
软骨瘤 在良性 骨肿瘤 中较为常见,内生(髓腔性)软 骨瘤 是指发生在髓腔内的软骨瘤,最为常见。骨膜下(皮质旁)软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性 血管瘤 者称马弗西(Maffuci)综合症。软骨瘤单发多见;多发较少见,并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点,同时合并肢体发育畸形,又称内生软骨瘤病;其发生于一侧肢体者又称欧利(Ollier)病。 ...
诊断 1.多发于青少年,好发于长骨干骺端,单发或多发,多发者常伴有骨骼发育异常。 2.肿瘤起自干骺端,形状不一,可出现神经压迫症状或关节功能障碍。 3.恶变少见。如成年后肿瘤继续生长,且迅速,应疑恶变为 软骨肉瘤 。 4.X线摄片及病理检查可确诊。 鉴别 仅依靠临床和影像学依据即可诊断,唯一的问题是鉴别良性骨软骨瘤和发生 肉瘤 变的骨 软骨瘤 。需要全面分析...
骨软骨瘤 又称外生骨疣,是儿童期最常见的良性 骨肿瘤 。该肿瘤通常位于干骺端的一侧骨皮质,向骨表面生长。可分为单发和多发性骨 软骨瘤 。后者有遗传倾向,并影响骨骺发育或产生肢体畸形,称为 多发性遗传性骨软骨瘤 病,或 骨干续连症 。
西医治疗 短管状骨的生内软骨瘤的病理改变可能表现相当恶性,但实质属于良性。躯干或四肢长骨内生软 骨瘤 病理检查时,可能表现相当良性,但却有10~15%的复发和恶性变率。在选择治疗方法时,应该注意,位于手、足部的软骨瘤,可行彻底刮除,50%氯化锌烧灼骨壁,并用松质骨碎骨片填充植骨,位于躯干和四肢长骨者,一般认为宜采用局部整块切除和植骨术。 以上内容仅供参考,如...
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